Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей – признаки и проявления болезни, методы лечения

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз – это заболевание, связанное с отсутствием или очень низким уровнем гранулоцитов в крови, которые являются клетками иммунной системы. Наиболее распространенными причинами являются врожденные мутации, вирусные инфекции, апластическая анемия и повреждения костного мозга, вызванные приемом лекарств. Агранулоцитоз может привести к сепсису или даже смерти!

Гранулоциты (полиморфноядерные лейкоциты, короче: PML или PMN) представляют собой тип лейкоцитов, принадлежащих к клеткам иммунной системы, играющих ключевую роль, среди прочего при аллергических реакциях, борьбе с паразитами, бактериями и другими возбудителями. Симптомы угрожающего жизни и здорового агранулоцитоза не очень характерны, среди них слабость, лихорадка, субфебрильная температура и головная боль.

Гранулоциты делятся на эозинофилы из-за их различной структуры и функции, нейтрофилы, базофилы. Эозинофилы составляют примерно 2-4% всех лейкоцитов. Их главная задача – бороться с паразитами и участвовать в аллергических реакциях. Нейтрофилы являются самой многочисленной группой лейкоцитов, около 60-70%.

Нейтрофилы реагируют на самые распространенные бактериальные инфекции и другие патогенные микроорганизмы. Нейтрофильные гранулоциты обладают способностью относительно быстро реагировать на посторонние вещества, на которые они выделяют свободные радикалы и белки, обладающие бактерицидными и бактериостатическими свойствами.

Базофилы являются одной из наименее многочисленных групп лейкоцитов, по словам врачей, они составляют около 1% всех лейкоцитов в организме. Однако их небольшое количество не мешает выполнению важных функций.

Базофильные гранулоциты хранят гистамин в качестве нейромедиатора, медиатора аллергической реакции и химического соединения, который стимулирует секрецию желудочной кислоты.

В клетках базофилов также есть гепарин, который снижает свертываемость крови и серотонин (гормон счастья).

Гранулоциты в основном образуются в костном мозге и в небольшой степени также в печени, селезенке, лимфатических узлах и тимусе.

Гранулоциты в крови под микроскопом.

Агранулоцитоз часто не дает каких-либо особых симптомов, поэтому большая группа пациентов не знает о продолжающемся течении агранулоцитоза. Если в течение заболевания вы чувствуете его симптомы, чаще всего это проявляется в виде небольших характерных сигналов, которые путают с простудой, гриппом.

Первые признаки агранулоцитоза связаны с ощущением слабости, подавленного настроения, субфебрильной или высокой температуры, чувствами расстройства, хронической усталостью, инфекцией верхних дыхательных путей (включая пневмонию), ознобом, увеличением лимфатических узлов, эмоциональным срывом, болями в мышцах и суставах.

Усталость, ощущение слабости, повышенная температура, боли в суставах и мышцах – первые симптомы агранулоцитоза.

Со временем могут появиться более серьезные симптомы – заболевания пародонта, кровоточивость десен, заболевания десен, неприятный запах изо рта или остеопороз.

К сожалению, наряду с развитием агранулоцитоза организм подвержен ряду инфекций различных субстратов (бактериальных, паразитарных, вирусных, грибковых), которые встречаются гораздо чаще и в ситуациях, которые для здорового человека не представляют риска заражения.

Агранулоцитоз также связан с тяжелой пневмонией, воспалением мочевыводящих путей, менингитом, а также с тяжелой лихорадкой.

Редкий случай осложнений агранулоцитоза представляет собой совокупность системных воспалительных реакций или сепсиса, которые могут привести к летальному исходу.

В числе наиболее распространенных причин агранулоцитоза врачи указывают на повреждение костного мозга с другим механизмом. Наиболее распространенный ущерб возникает в результате употребления наркотиков.

Наиболее опасными агентами костного мозга являются: противосудорожные препараты, антипсихотические средства (клозапин), антибиотики, средства, используемые для лечения гипертиреоза (карбимазол, метизол, пропилтиоурацил), цитостатики, интерфероны, антидепрессанты (миртазапин), противопаразитарные средства (противовоспалительные средства и противобактериозол) (напроксен, индометацин, фенилбутазон, метамизол натрия). Повреждение костного мозга и, как следствие, агранулоцитоз также могут возникать в результате отравления токсинами.

По мнению некоторых врачей, агранулоцитоз также может быть вызван употреблением кокаина, ионизирующим излучением и вирусными инфекциями.

Лечение у детей и взрослых

Если вы подозреваете агранулоцитоз, вам следует обратиться к врачу, который направит вас для дальнейшего обследования после первичного осмотра. Агранулоцитоз выявляется клеткой крови с мазком. Чтобы диагностировать причину заболевания, необходимо сделать биопсию костного мозга.

Перед началом лечения с агранулоцитозом следует исключить другие заболевания с похожими симптомами (апластическая анемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, лейкоз, миелодиспластический синдром).

В зависимости от течения заболевания применяются разные методы лечения. У людей с бессимптомным агранулоцитозом причина диагностируется, устраняется (прекращается прием препарата) и ожидает регенерации костного мозга.

Более агрессивную форму агранулоцитоза чаще всего лечат путем введения фактора роста колоний гранулоцитов, который обеспечивает быструю регенерацию гранулоцитов и их рост. В редких случаях также используется переливание гранулоцитарных концентратов.

Cупрастин для детей

Когда назначают Супрастин для детей?

«Супрастин» давно используется при аллергии и он разрешен к применению в педиатрии. Но специальной детской формы (суспензии, сиропа, капель) у этого препарата нет, поэтому дозировать лекарство довольно трудно.

Источник: //healthage.ru/polezno-znat/agranulocitoz-u-detej-priznaki-i-proyavleniya-bolezni-metody-lecheniya/

Агранулоцитоз у детей: что это такое, причины, симптомы, лечение, профилактика

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей – снижение количества лейкоцитов в составе крови. Синдром может проявляться после перенесенных инфекций, а в некоторых случаях является серьезным заболеванием. Родители должны внимательно следить за здоровьем ребенка. При появлении первых симптомах недомогания, подъеме температуры, головной боли следует обратиться к педиатру.

Формы патологии

Клетки крови (лейкоциты) делятся на гранулоциты и агранулоциты. Отличие их – присутствие в ядре клетки зерен.

Основная функция лейкоцитов – это защита организма от чужеродных бактерий и грибков. Снижение их менее нормы (агранулоцитоз) приводит к ослаблению защитной функции организма.

Любая инфекция в этом состоянии плохо поддается лечению и чревата серьезными осложнениями.

Агранулоцитоз у детей бывает врожденный и приобретенный. Синдром Костмана – передается по наследству, причина мутации неизвестна. У детей наблюдается уменьшенное количество лейкоцитов, задержка в умственном развитии. Врожденая циклическая гранулоцитопения характеризуется периодическим снижением нейтрофилов в крови.

Чаще встречается приобретенный агранулоцитоз, основные причины которого, связаны с характером поражения лейкоцитов крови:

  • Миелотоксический;
  • Иммунный;
  • Генуинный.

Наблюдается острое и хроническое течение гранулоцитопении. Стадии болезни зависят от числа клеток в периферической крови:

  1. Легкая (содержание лейкоцитов 1,0- 0,5 х109/л);
  2. Средняя (количество клеток менее 0,5 х109/л);
  3. Тяжелая (отсутствие нейтрофилов).

Миелотоксический

Миелотоксический агранулоцитоз формируется при угнетении юных клеток в органах кроветворения. Иммунный синдром обусловлен образованием антител к нейтрофилам, тем самым снижающий их число. Он делится на гаптеновый и аутоиммунный.

Аутоиммунный

Аутоиммунный синдром наблюдается при одноименных заболеваниях (ревматоидном артрите, васкулите, гемолитической анемии, волчанке и других патологиях), когда антитела разрушают клетки собственного организма.

Гаптеновый

Гаптеновый синдром обусловлен воздействием неполных антигенов (гаптенов) на антитела. Эти комплексы атакуют поверхность клеток крови и разрушают их.

Многие лекарственные препараты выступают в качестве гаптенов. Перечень таких медикаментов представляет:

  • Антибактериальные препараты (Эритромицин);
  • Обезболивающие лекарства (Анальгин, Амидопирин);
  • Препараты, подавляющие туберкулезную палочку (Тубазид, Фтивазид);
  • Противовоспалительные лекарства;
  • Снотворные препараты (Барбитураты);
  • Цитостатики.

Гаптеновый агранулоцитоз иногда называют лекарственным.

Идиопатический

Причина развития генуинного (идиопатического) агранулоцитоза не изучена. Одним из частых причин синдрома у детей от рождения до 5 лет считается незрелость системы крови.

Эта форма не представляет опасности для ребенка и исчезает самостоятельно. Следует рекомендовать родителям проводить диспансерное наблюдение за здоровьем малыша у гематолога.

Для профилактики инфекционных заболеваний применять антибиотики.

Симптомы

Острый агранулоцитоз отмечается отсутствием выраженных признаков заболевания. Уменьшение лейкоцитов выявляется только при исследовании крови. В дальнейшем агранулоцитоз приобретает симптомы интоксикации:

При резком уменьшении гранулоцитов присоединяется инфекция, клиника проявляется в зависимости от присоединившего заболевания. В первую очередь бактерии поражает слизистую оболочку рта, и начинаются заболевания:

Некротическая энтеропатия – серьезное осложнение гранулоцитопении. Поражение слизистой оболочки ЖКТ сопровождается следующими клиническими проявлениями:

  • Сильными болями в кишечнике;
  • Интенсивным газообразованием;
  • Рвотой;
  • Диареей с признаками крови.

При отсутствии интенсивной терапии агранулоцитоз осложняется желудочным кровотечением, и лечение требует хирургического вмешательства. Симптоматически оно проявляется как клиника острого живота.

Гранулоцитопения сопровождается следующими осложнениями:

Основные признаки анемии:

  • Общая слабость;
  • Головокружение,
  • Головная боль;
  • Тахикардия;
  • Хейлоз (трещины в уголках губ);
  • Бледность кожных покровов.

Осложнения

При тромбоцитопении велик риск кровотечений (геморрагического синдрома). Эти осложнения наблюдаются при аутоиммунном агранулоцитозе.

Тяжелая стадия заболевания заканчивается сепсисом (заражением организма болезнетворными бактериями, попавшими в кровь). При ее исследовании на стерильность выявляются протей, синегнойная палочка и другие бактерии.

Основные симптомы: высокая температура, сыпь черного цвета по телу. Осложнение тяжело поддается лечению и часто заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Появление у ребенка общего недомогания, повышенной температуры тела, бледности кожи, язв в полости рта и кровоизлияний требует немедленного обращения к врачу.

Своевременная диагностика агранулоцитоза очень важна. Наиболее значимым исследованием при гранулоцитопении является клинический анализ крови. Гемограмма при агранулоцитозе показывает содержание лейкоцитов менее 0,75х109/ л. Помимо, этого отмечается анемия, в запущенных случаях тромбоцитопения. Перед назначением лечения проводят дополнительные диагностическиеисследования:

  • Стернальную пункцию;
  • Анализ антинейтрофильных антител;
  • Исследование крови на биохимические показатели;
  • Рентгенографию легких;
  • Посев крови на стерильность;
  • Клинический анализ мочи;
  • Исследование крови на синдром приобретенного иммунодефицита.

Помимо этого, дети проходят обследование у стоматолога и отоларинголога.

Лечение

Лечить агранулоцитоз у детей следует в гематологическом отделении. Для предупреждения инфекционных заболеваний содержание и уход за маленьким пациентом осуществляется с соблюдением правил асептики. Гигиенический уход за полостью рта с использованием антисептических жидкостей предупреждает внедрение патогенных бактерий в организм.

Комплексная терапия гранулоцитопении в первую очередь исключает причины заболевания:

  • Лекарственные препараты, провоцирующие гаптеновый агранулоцитоз;
  • Воздействие ионизирующих излучений;
  • Вторжение инфекции.

Консервативное лечение содержит следующие назначения:

  • Антибиотикотерапию для предупреждения инфекционных заболеваний;
  • Препараты, подавляющие развитие грибков;
  • Внутривенное переливание лейкоцитарной массы;
  • Глюкортикоиды при иммунной гранулоцитопении;
  • Тромбоцитарную массу (при кровоизлияниях);
  • Плазмоферез при наличии в крови циркулирующих иммунных комплексов и антител;
  • Препараты, стимулирующие образование клеток крови (Лейкоган, Пентоксил, Лейкомакс);
  • Дезинтоксикационные мероприятия (раствор Рингера, Гемодез изотонический раствор хлорида натрия) при лихорадке, рвоте, диарее, тошноте;
  • Переливание эритроцитарной массы при нарастании анемии.

Помимо этого, детям назначают лечебное питание. При некротической энтеропатии оно проводится внутривенным способом.

Профилактика

Профилактика заболеваний детей сводится к формированию у них здорового образа жизни. Для того, чтобы поднять иммунную систему детей, следует обеспечить полноценное питание, обогащенное витаминами и минералами, занятие физической культурой в соответствии с возрастом, профилактику инфекционных заболеваний.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: //LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/agranulocitoz.html

Агранулоцитоз – это что такое? Агранулоцитоз у детей и взрослых: симптомы, лечение и причины

Агранулоцитоз у детей

Лабораторное исследование крови выполняют практически при каждой патологии. Это связано с информативностью данного анализа. По изменениям отдельных показателей крови можно судить об этиологии болезни, остроте патологического процесса.

Информация о повышении или снижении некоторых определенных клеток плазмы позволяет заподозрить специфические нарушения. К примеру, лейкоз, различные виды анемий. Одним из лабораторных признаков считается агранулоцитоз.

Это синдром, который может встречаться самостоятельно или в сочетании с другими изменениями в составе крови. Данный признак свидетельствует о наличии тяжелого инфекционного процесса.

Агранулоцитоз – это что такое?

Заболеваниями крови занимается наука гематология. Нарушением, которое свидетельствует о тяжелом патологическом процессе, является агранулоцитоз. Это синдром, характеризующийся выраженным снижением уровня белых клеток крови – лейкоцитов. Они необходимы для борьбы с инфекционными агентами, проникающими в организм при инфицировании.

Нормальное количество лейкоцитов в крови равно 4-9*109/л. Увеличение числа этих клеток указывает на развитие воспалительного очага. Нехватка белых кровяных телец может возникнуть при недостаточности иммунной системы, угнетении гемопоэза, интоксикации.

Агранулоцитоз – это лабораторный синдром, характеризующийся снижением уровня лейкоцитов до 1*109/л и менее (нейтрофилов – 0,75*109). Из-за выраженного дефицита иммунных клеток возникают различные инфекционные процессы бактериальной или вирусной этиологии.

Чтобы выявить данный синдром, необходимо проведение клинического анализа крови.

Данный гематологический синдром встречается среди женского и мужского населения. Врожденный агранулоцитоз регистрируется реже, по сравнению с приобретенным заболеванием.

Подобным изменениям клеточного состава крови больше подвержены женщины среднего возраста (от 40 лет). Частота встречаемости этого лабораторного признака отличается в разных странах. В среднем агранулоцитоз выявляют у 1 из 1 200 человек.

Значительному снижению числа лейкоцитов больше подвержены европеоиды.

Причины развития агранулоцитоза

Почему развивается агранулоцитоз? Причины этого патологического состояния зависят от разновидности заболевания. Врожденные агранулоцитозы обусловлены наследственным фактором.

Синдром относится к генетически детерминированным патологиям. Риск того, что у ребенка, рожденного от больной матери или отца, будет иметь место данный синдром, очень высок.

К причинам, вызывающим приобретенный агранулоцитоз, относятся следующие:

  1. Аутоиммунные заболевания. Подобными патологиями являются: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. При этих заболеваниях иммунная защита направлена не только на чужеродные частицы, но и на собственные клетки организма.
  2. Воздействие ионизирующего излучения. Данный фактор приводит к угнетению не только белого, но и красного кроветворного ростка.
  3. Прием цитостатических лекарственных препаратов. Эти медикаменты показаны при ревматологических и онкологических заболеваниях. Недостатком терапии цитостатиками является то, что препараты уничтожают нормальные клетки.
  4. Длительный прием антибиотиков (например, при туберкулезе), НПВС и противопаразитарных средств.
  5. Тяжелое течение инфекционных заболеваний. Резкое снижение числа нейтрофилов может наблюдаться при вирусном гепатите, кори, краснухе, оспе, гриппе и т. д.

Стоит отметить, что агранулоцитоз не является самостоятельной патологией. Данный синдром не может развиться без определенной причины. Он всегда связан с каким-то патологическим воздействием.

Механизм развития агранулоцитоза

Нейтрофилы относятся к защитным клеткам крови. Они образуются в костном мозге и высвобождаются в большом количестве постоянно. Эти клетки составляют около 70 % от общего числа лейкоцитов.

При недостаточной выработке данных элементов крови развивается нейтропения. Агранулоцитоз считается запущенной формой данного состояния.

Врожденный дефицит нейтрофилов, а также общего количества лейкоцитов возникает из-за наличия патологического гена.

В результате воздействия экзогенных факторов, выработка белых кровяных телец снижается или полностью прекращается. Другим механизмом развития синдрома считается продукция антител к нейтрофилам. Таким образом, возникает агранулоцитоз. Анализы крови при этом изменятся практически сразу. Ведь период жизни нейтрофилов довольно короткий. Он составляет от 2 до 3 суток.

Классификация патологических состояний

В зависимости от причины и патогенетического механизма, выделяют несколько классификаций агранулоцитоза. Согласно этому, выделяют врожденную и приобретенную недостаточность нейтрофилов. В первом случае данный гематологический синдром возникает при следующих генетических патологиях:

  1. Гранулематозная болезнь.
  2. Семейная нейтропения.
  3. Синдром Швахмана-Дайемонда.
  4. Болезнь Костманна.
  5. Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси.
  6. Врожденная алейкия.

Приобретённая недостаточность белых клеток крови делится на аутоиммунный, миелотоксический и гаптеновый агранулоцитоз. Каждая из этих форм имеет свой механизм развития. По течению патологического процесса выделяют острые состояния и хронические агранулоцитозы. Также в основу классификации положена степень тяжести синдрома.

Описание иммунного агранулоцитоза

Иммунный агранулоцитоз связан с патологическим воздействием антител на клетки крови. Он может быть обусловлен как эндо-, так и экзогенным механизмом. В первом случае заболевание возникает вследствие аутоиммунной агрессии. Подобное состояние приводит к системным патологиям соединительной ткани.

Клетки иммунной системы не изменяются по составу, однако они как бы «перепрограммируются». В результате они начинают оказывать противодействие собственным тканям организма. Гранулоциты быстро созревают и самостоятельно разрушаются. Экзогенные факторы при этом не имеют значения.

Синдром иммунного агранулоцитоза возникает при таких патологиях, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При этом дефицит нейтрофилов сочетается с недостаточностью других клеток крови.

Ещё одной разновидностью заболевания, возникающего на фоне иммунных процессов, является гаптеновый агранулоцитоз. При этой форме патологического процесса тоже образуются антитела к нейтрофилам.

Отличием считается то, что они вырабатываются не самостоятельно, а после приема некоторых медикаментов – гаптенов. Повторный прием этих веществ вызывает иммунную реакцию, выражающуюся в разрушении гранулоцитов.

В качестве гаптенов могут выступать некоторые антибактериальные препараты, сахароснижающие и противовоспалительные средства, барбитураты.

Описание миелотоксического агранулоцитоза

Миелотоксический агранулоцитоз развивается в результате экзогенных воздействий. Он всегда сочетается с эритро- и тромбоцитопенией. В большинстве случаев миелотоксический вариант заболевания связан с воздействием химиопрепаратов и ионизирующего излучения.

Эти факторы приводят к угнетению гемопоэза на начальных уровнях его развития. К цитостатическим препаратам, вызывающим подобную реакцию, относится циклофосфан, фторурацил, меркаптопурин и т. д. Угнетение клеток-предшественниц гемопоэза приводит к снижению числа гранулоцитов в костном мозге.

Это происходит из-за нарушения созревания ростков крови.

Помимо экзогенных воздействий, дефицит клеток гемопоэза развивается при некоторых разновидностях анемии и лейкозах. Этими причинами часто обусловлен агранулоцитоз у детей.

Зачастую гематологические изменения носят наследственный характер. Примерами считается гемолитическая и апластическая анемия, синдром Фанкони.

Острые и хронические миелобластные лейкозы развиваются как в детском возрасте, так и среди взрослого населения.

Недостаточность гранулоцитов сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Они могут быть различными, в зависимости от основного заболевания, приведшего к возникновению дефицита нейтрофилов. Как проявляется агранулоцитоз? Симптомы патологии:

  1. Выраженная общая слабость.
  2. Высокая лихорадка.
  3. Лимфаденопатия.
  4. Гепатоспленомегалия.
  5. Некротические изменения слизистых оболочек.
  6. Геморрагический синдром.

Гаптеновый агранулоцитоз, в отличие от других форм, характеризуется острым течением. У пациентов быстро ухудшается самочувствие, развивается лихорадка, появляются язвы в полости рта. Повреждение десен, миндалин, язычка, мягкого нёба прогрессирует, приводя к некротизации тканей. Это сопровождается болевым синдромом, невозможностью глотания, повышенным слюноотделением.

При миелотоксическом варианте агранулоцитоза часто развиваются кровотечения. Они связаны не только с изъязвлением слизистых оболочек, но и с недостаточностью тромбоцитов.

Отмечаются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения. На кожных покровах появляются гематомы. Вследствие язвенно-некротических процессов в кишечнике отмечается диарея, боль в животе.

В результате аспирации крови развивается геморрагическая пневмония.

Изменения в анализах при агранулоцитозе

Зачастую развитие агранулоцитоза происходит у больных онкологическими, системными и тяжелыми инфекционными заболеваниями. Заподозрить данный синдром можно по таким признакам, как высокая лихорадка, слабость и появление язв в полости рта.

Сложнее диагностировать врожденный агранулоцитоз. Анализ крови необходимо выполнить при выраженной бледности кожи у ребенка, геморрагических проявлениях. При исследовании отмечается снижение лейкоцитов (менее 1*109/л).

Часто это сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Чтобы выяснить, по какой причине развился данный гематологический синдром, выполняют иммунограмму и пункцию костного мозга.

Чтобы диагностировать осложнения, вызванные дефицитом гранулоцитов, проводят инструментальные исследования. Среди них – рентгенография органов грудной клетки, колоноскопия.

Также требуются консультации специалистов – отоларинголога, онколога, стоматолога, ревматолога и гастроэнтеролога.

Методы лечения патологии

Необходима госпитализация пациента, если обнаружен агранулоцитоз. Лечение заключается в обработке язвенно-некротических поверхностей антисептическими средствами, мазевыми препаратами. Чтобы больной не подвергался вторичному инфицированию, его помещают в палату-изолятор. При повреждении слизистой оболочки кишечника питание осуществляется парентеральным путем.

Медикаменты для лечения агранулоцитоза

Чтобы предупредить развитие инфекционного процесса (пневмонии, сепсиса), назначают антибиотики и противогрибковые медикаменты. Внутривенно вводят препараты крови, в частности лейкоцитарную массу.

При иммунных агранулоцитозах показаны гормональные медикаменты. К ним относятся препараты «Гидрокортизон», «Преднизолон». Если синдром вызван угнетением гемопоэза, вводят стимулирующие средства. Среди них раствор «Граноцит», «Лейкоген», «Вирудан».

Лечение проводится в отделении гематологии.

Профилактика агранулоцитоза у детей и взрослых

Профилактика врожденного агранулоцитоза включает раннее выявление заболевания. С этой целью детям выполняют клинический анализ крови ежегодно.

К мерам профилактики относится наблюдение за пациентами, принимающими цитостатики, противотуберкулезные сахароснижающие средства.

Если у больного ранее наблюдалась гематологическая реакция на введение определенных препаратов, то эти медикаменты назначать повторно нельзя.

Прогноз для жизни при агранулоцитозе

Прогноз зависит от причины развития синдрома. Наиболее опасной формой является гаптеновый агранулоцитоз, так как при нем быстро развивается некроз тканей.

Аутоиммунное и миелотоксическое поражение поддается лечению благодаря заместительной терапии. Неблагоприятный прогноз отмечается при развитии осложнений основной патологии.

Среди них – массивные кровотечения, прободение стенки кишечника, геморрагическая пневмония, сепсис.

Источник: //FB.ru/article/305202/agranulotsitoz---eto-chto-takoe-agranulotsitoz-u-detey-i-vzroslyih-simptomyi-lechenie-i-prichinyi

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз — это тяжелое заболевание крови, связанное со значительным снижением клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Они преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, поэтому болезнь сопровождается лейкопенией.

В лейкоцитарной формуле на долю гранулоцитов (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы) приходится от 46 до 80%.

Поскольку среди гранулоцитов максимальное количество приходится на клетки с нейтральной реакцией на красители (нейтрофилы), то синонимами в МКБ считаются названия: нейтропения, гранулоцитопения. Этим видам патологических отклонений присвоен совместный код D70. Термин «агранулоцитоз» более применяется, если падение уровня достигает критических значений.

О распространенности лейкопении и агранулоцитоза можно судить по эпидемиологическим исследованиям онкологических болезней. Частота агранулоцитоза связана с применением цитостатиков в лечении опухолей. В разных странах Европы ежегодно выявляется до 7 случаев на 1 млн жителей. Заболеваемость в Африке и Восточной Азии в 2–3 раза выше. Патология сопутствует развитию апластической анемии.

Что нужно знать о нейтрофилах?

задача нейтрофилов — фагоцитоз. Они захватывают микроорганизмы, остатки от тканей, обволакивают их своей протоплазмой и растворяют внутри клетки. Процесс происходит как в крови, так и в пораженных органах, на слизистых оболочках. Потому что нейтрофилы обеспечивают местный иммунитет.

Это они вырабатывают знаменитый фермент лизоцим, способный задерживать развитие или убивать микробы, а также интерферон для борьбы с вирусами.

Продуцирование нейтрофилов происходит в красном костном мозге. Он способен по сигналу о воспалении увеличить «поставку» в 10 раз. Поэтому состояние агранулоцитоза возможно либо если происходит массовая гибель клеток, либо в случае блокады их синтеза в костном мозге.

Стандартное определение

В лабораторной диагностике и клинике принято считать агранулоцитозом снижение общего количества лейкоцитов до 1,5 х 109 в мкл крови при полном отсутствии гранулоцитов или их содержании не больше 0,75 х 109 в мкл.

Почему и как развивается заболевание

Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:

  • миелотоксический — развивается в связи с подавлением ростка в костном мозге;
  • группа иммунных (включая аутоиммунный и гаптеновый) — связаны с разрушением клеток антителами;
  • генуинный — или идиопатический, когда причины установить не удается.

Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.

Миелотоксическая форма

Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.

Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:

  • лейкозы (острый, хронический миелоидный);
  • метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях (рак, саркома).

Токсические вещества могут входить в состав некачественной косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции, алкоголя

К внешним относятся:

  • токсические ядовитые вещества (при отравлении бензольными соединениями, мышьяком, солями ртути, толуолом);
  • действие радиоактивного излучения, лучевая болезнь (при лечении злокачественных новообразований, в результате аварий на атомных объектах);
  • лечение лекарствами, имеющими побочное миелотоксическое воздействие.

Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).

Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.

К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:

  1. Группа цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат) — назначаются для подавления деления клеток при опухолевых заболеваниях, после трансплантации тканей и органов, при выраженных аутоиммунных болезнях (узелковый периартериит, системная красная волчанка, некоторые виды поражения почек, полиартрит Бехтерева). К сожалению, кроме опухолевидных клеток, препараты подавляют кроветворение, способствуют проявлению симптомов агранулоцитоза.
  2. Антибиотики широкого спектра действия (левомицетин).
  3. Препараты, содержащие Аминазин — используются в практике лечения психосоматических расстройств.

Иммунные причины

Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.

Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные.

Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.

При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.

Гаптеновая разновидность связана с влиянием неполных антигенов (гаптенов) при их соединениях с антителами. Комплексы оседают на поверхности нейтрофилов и вызывают повышенную склеиваемость клеток крови, что равносильно их гибели. В практике важно, что гаптенами могут являться лекарственные препараты. Поэтому другое название гаптенового агранулоцитоза — лекарственный.

Для него типично:

  • острое начало;
  • чувствительность организма к небольшим дозам препаратов (нет признаков передозировки);
  • быстрое восстановление нормальной картины крови при отмене виновного лекарства;
  • очень редкое развитие в детском возрасте, учащение поражения у пожилых пациентов.

Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.

Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:

  • антибиотики группы макролидов (представитель — эритромицин),
  • Анальгин,
  • Бутадион,
  • Амидопирин,
  • снотворные средства (барбитураты),
  • сульфаниламиды (Сульфадимезин, Норсульфазол),
  • средства для лечения туберкулеза (Фтивазид, Тубазид, ПАСК),
  • препараты, понижающие гиперфункцию щитовидной железы.

Агранулоцитарная реакция организма резко осложняет состояние пациента, по этой причине врачи стараются не назначать такие препараты, как Бутадион, Аллопуринол (при подагре), Левомицетин, очень осторожно относятся к антибиотикотерапии

Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.

Клинические проявления

Симптомы агранулоцитоза связаны с потерей защитного механизма противодействия сапрофитным микроорганизмам, проживающим на всех слизистых человека. Они становятся настолько сильными, что вызывают инфекционные воспалительные процессы и не встречают обычного сопротивления.

Первыми поражаются:

  • ротовая полость — воспаляются десны (гингивит), слизистая оболочка (стоматит);
  • небные миндалины (тонзиллит);
  • глотка (фарингит).

Воспаление отличается острым и тяжелым характером течения.

Наблюдаются язвочки с участками некроза, грязным налетом или кровоточащей поверхностью

Общая реакция выражается в интоксикации, высокой температуре, тошноте, нарастающей слабости, головных болях.

В особенно тяжелом случае возможно развитие гангрены щеки (нома или водяной рак), поскольку стремительное разрушительное язвенно-некротическое действие сложно остановить.

Другой очаг поражения — кишечник. Флора кишечника начинает разрушать стенки, прекращаются процессы пищеварения. У больного появляются:

  • интенсивные схваткообразные боли в животе;
  • вздутие кишечника;
  • рвота;
  • понос с кровью.

При тяжелой форме кишечное или желудочное кровотечения могут угрожать жизни пациента, а язвенные изменения вызывают прободение и клинику острого живота.

Менее характерны для агранулоцитоза:

  • инфекционный гепатит — появляются боли в правом подреберье, желтушность склер и кожи;
  • воспаление легких с быстрым образованием абсцесса — резкие боли в грудной клетке, одышка, кашель;
  • поражение мочеполовой системы — у женщин выделения из влагалища, зуд, боли внизу живота, рези и боли при мочеиспускании.

На рентгенограмме определяется абсцесс в правом легком (пациент стоит передом) с уровнем гноя

Проявления сепсиса, осложняющего агранулоцитоз

Для клинического течения агранулоцитоза характерны септические осложнения, поскольку без своевременной поддержки организм не в состоянии справиться с поверхностной инфекцией, и она проникает в кровь. При бактериологическом исследовании обнаруживают протей, кишечную и синегнойную палочки.

Температура у больного повышается до 42 градусов, очаги инфекции разносятся по всем органам. На коже высыпания имеют черный цвет и на глазах увеличиваются в размерах. Терапия подобных осложнений крайне затруднена, неизбежно наступает летальный исход.

Прогноз

При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

Как протекает агранулоцитоз в детском возрасте

Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.

У новорожденных

А еще советуем прочитать:Симптомы лейкопении у детей

Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом.

Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода.

У матери в крови образуются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка, полученные в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.

Наследственный агранулоцитоз

Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:

  • частые гнойные инфекции на коже;
  • во рту — язвенный стоматит, отечность и кровоточивость десен, пародонтит;
  • отиты, риниты;
  • затяжные пневмонии.

У ребенка на фоне высокой температуры тела обнаруживают увеличенные лимфоузлы, селезенку. При тяжелом течении образуется абсцесс в печени, сепсис.

В крови малыша наблюдается полное отсутствие нейтрофилов, при относительной эозинофилии и моноцитозе и норме лимфоцитов.
Прогноз неблагоприятен, особенно в период новорожденности. Появилась надежда на лечение таких пациентов гранулоцитарным колониестимулирующим фактором.

Циклическая нейтропения — тоже наследственное заболевание. Измененный геном должен содержать один из родителей. Болезнь протекает с периодами обострений и ремиссий.

Во время приступов (длится 3–4 дня) наблюдаются язвенные изменения во рту и глотке, увеличиваются лимфоузлы, резко повышается температура. При этом в крови резко снижается уровень гранулоцитарных клеток. После наступает ремиссия.

Число гранулоцитов в крови повышается, но остается ниже нормального, регистрируется моноцитоз, эозинофилия, редко возможно снижение эритроцитов и тромбоцитов.

Циклы изменений в крови различаются по длительности: чаще всего (у 70% случаев) регистрируются 21-дневные периоды; реже — 14 дней.

Лечебные меры аналогичны болезни Костмана. Но циклические изменения полностью не проходят. При взрослении ребенка клинические проявления значительно смягчаются.

Выявление агранулоцитоза зависит от своевременного обследования детей и взрослых с частыми гнойничковыми инфекциями, ангинами, отитами, стоматитом, неясным поносом. Анализ лейкоцитарной формулы может подсказать диагноз и правильное направление терапии.

Источник: //icvtormet.ru/bolezni/agranulocitoz

Агранулоцитоз у детей: формы, причины, симптомы и лечение

Агранулоцитоз у детей

Агранулоцитоз у детей — это состояние, при котором отмечается снижение до критического уровня содержания в крови гранулоцитов, которые являются разновидностью лейкоцитов. Нарушение всегда сочетается с лейкопенией, так как данная разновидность белых кровяных телец составляет значительный процент от общего числа лейкоцитов.

Формы агранулоцитоза

Гранулоциты и агранулоциты в мазке крови

Уничтожение проникающих в состав крови болезнетворных бактерий, вирусов и грибков является основной функцией лейкоцитов. Когда уровень их серьёзно падает, организм теряет свою естественную защиту.

Агранулоцитоз у детей бывает врождённым и приобретённым. Врождённая форма нарушения — синдром Костмана. Он имеет генетическую природу на фоне мутации не установленного характера.

При синдроме Костмана отмечается не только нехватка лейкоцитов в крови, а и нарушения в умственном развитии ребёнка.

Приобретённый агранулоцитоз у детей встречается значительно чаще. В зависимости от причины появления различают несколько форм этого нарушения.

  1. Миелотоксическая — развивается по причине того, что происходит угнетение юных форм лейкоцитов в органах кроветворения. Такое нарушение разделяется в свою очередь на два вида:
    • аутоиммунный — возникает при аутоиммунных патологиях, когда происходит активная выработка организмом антител против своих же здоровых тканей;
    • гаптеновый — характеризуется негативным воздействием неполных генов на антитела, когда, атакуя компоненты крови, разрушают их, вызывая патологию.
  2. Идиопатическая форма — возникает преимущественно у детей в возрасте до 5 лет. В качестве основной причины врачи выделяют незрелость системы кроветворения. Такое нарушение не является опасным и проходит само по мере взросления ребёнка и развития системы кроветворения.

То, какая форма нарушения имеет место и есть ли необходимость лечения, определяется врачом по результатам обследования ребёнка и с учётом его общего состояния. Отдельно выделяют медикаментозные нарушение картины крови. Они происходят на фоне длительного приёма ряда лекарственных препаратов и должны корректироваться специалистом, прописавшим их.

Причины агранулоцитоза у детей

Лучевая терапия может стать причиной агранулоцитоза

Причин для появления нарушения достаточно много. При части из них состав крови может восстанавливаться самостоятельно после окончания негативного воздействия. В остальных случаях необходимо лечение. Спровоцировать развитие агранулоцитоза могут такие факторы:

  • тяжёлые вирусные, бактериальные или грибковые поражения — состав крови восстанавливается самостоятельно после выздоровления ребёнка;
  • воздействие значительных доз радиации;
  • прохождение курса лучевой терапии;
  • токсические поражения организма химикатами;
  • дистрофия;
  • ряд мутаций генного характера;
  • лечение препаратами, которые нарушают процесс кроветворения.

В зависимости от причины для каждого конкретного случая назначается необходимое лечение.

Симптомы у детей

Развитие агранулоцитоза влечет изменения в самочувствии ребенка

Бурная симптоматика у детей наблюдается не часто, и в большинстве случаев проблема выявляется только при анализе крови. Если нарушение в течение длительного времени не обнаруживается, то развивается симптоматика, которая связана с интоксикацией:

  • высокая температура, которая может достигать критических показателей;
  • выраженные мышечные боли;
  • тошнота вплоть до рвоты;
  • головокружение от умеренного до сильного;
  • головная боль;
  • сильная слабость;
  • апатия;
  • снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия.

При нарушении также часто отмечается развитие воспалительных заболеваний ротовой полости и глотки из-за недостаточности иммунитета.

Возможные осложнения в детском возрасте

Не леченый агранулоцитоз — угроза здоровью и жизни ребенка

Осложнения патологии развиваются в том случае, если в течение длительного времени её оставляют без внимания и не лечат.

При этом, если имеется аутоиммунный агранулоцитоз, высок риск появления кровотечений и в том числе внутренних. В тяжёлых случаях развивается сепсис.

Это осложнение крайне трудно поддаётся лечению и на фоне общей ослабленности организма ребёнка чаще всего заканчивается летальным исходом.

Как диагностируется агранулоцитоз у детей

Для определения нарушения требуется проведение анализа крови на выявление уровня лейкоцитов.

Обязательным поводом для обращения за врачебной помощью является повышенная температура у ребёнка, и в особенности если отмечаются язвочки в полости рта и кровоизлияния.

После выявления пониженного уровня лейкоцитов в крови перед назначением лечения проводится дополнительная диагностика. Для этого назначаются следующие процедуры:

  • пункция (стернальная),
  • биохимия крови,
  • исследование крови на антинейрофильные антитела,
  • рентген лёгких,
  • анализ крови на стерильность,
  • анализ на синдром приобретённого иммунодефицита,
  • анализ мочи.

Дополнительно в обязательном порядке проводится обследование ЛОР-врачом и стоматологом.

Лечение у детей

Лечение направлено на устранение причины агранулоцитоза

При выявлении у ребёнка агранулоцитоза необходимо лечение в условиях стационара в отделении гематологии. Особое внимание уделяется правилам антисептики, что позволяет предупредить инфицирование.

Терапия включает в себя приём лекарственных средств для подавления патогенных организмов и повышения иммунитета; переливание лейкоцитарной и эритроцитарной масс; введение препаратов, которые стимулируют процесс образования клеток крови.

БолезниНет
Добавить комментарий