Бехчета болезнь у детей

Болезнь Бехчета у детей

Бехчета болезнь у детей

» Болезни » Ревматология » Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета иначе называют болезнью “шелкового пути” или синдромом Амантиади-Бехчета. Является системным васкулитом, этиология которого до сих пор неизвестна. Болезнь поражает преимущественно слизистые оболочки ротовой полости, половых органов, кишечника и желудка, с вовлечением глаз, ЦНС и суставов. Характерна для мужчин в юношеском и раннем взрослом возрасте, больший процент охватывает возрастной диапазон от 20 до 40 лет, около 3% приходится на детей до 16 лет.Эпидемиология заболеванияСуществует значительное различие по географическим зонам по количеству заболевших. Наиболее часто болезнь Бехчета диагностируется в бассейне Средиземноморья, в частности, его восточном побережье, в Японии и странах Ближнего Востока между 30 и 45 широтой. Для сравнения: Турция (северо-восточная часть) – 370 заболевших на каждые 100 тысяч человек, Европейские страны и Америка – в 150 раз меньше. Зона концентрации заболевания находится по всей длине шелкового пути, с этим и связано второе название.Для заболевания характерно и расовое различие. В основном болеют люди азиатского и европеоидного типов. Болезнь Бехчета довольно редкая, но известная уже давно, еще Гиппократ описывал симптомы, установив связь между поражениями слизистых оболочек ротовой полости и половых органов и возникновением воспалительных процессов глаз.

Частота случаев болезни Бехчета у детейОтносительно всего количества выявленных пациентов болезнь Бехчета у детей до 16 лет встречается примерно в 2-3% случаев. Однако уже доказано, что у многих взрослых больных первые симптомы отмечались в детском возрасте, но полностью болезнь раскрывается уже в более зрелом возрасте.

В недавно проведенном исследовании было осмотрено 124 заболевших ребенка. На основании обследования сделаны выводы о сроке примерно в полтора года между первыми жалобами и проявлениями достаточного для точного определения диагноза количества симптомов.

Клиническая картина, позволяющая диагностировать болезнь Бехчета у детей, проявляется в возрастном промежутке от 7 до 13 лет, но были описаны единичные случаи заболевания у двухлетних детей и младенцев.

Распределение заболевания по половым признакам одинаковое как у взрослых, так и у детей и составляет примерно 1 случай у женщин на 10 случаев у мужчин.

Этиология заболевания
Пока этиология и патогенез окончательно не изучены. Остается неизвестной причина возникновения заболевания, но доказательная база относительно генетического, иммунного и инфекционного характера начала болезни собрана в достаточном количестве.

Неясно лишь, какая роль отводится каждому из перечисленных факторов. Носителями инфекции обнаруживали геликобактер, вирусы гепатита различного типа, вирус герпеса простого и различные стрептококки.

Во второй середине прошлого века был доказан генетический фактор предрасположенности к заболеванию.

Клинические признаки болезни Бехчета
Наиболее часто встречающийся признак заболевания – стоматит слизистой оболочки ротовой полости. Язвы, поражающие слизистую, могут быть различного размера и формы, одиночные или в большом количестве.

Но все они покрыты налетом и находятся в кольце воспалительного ободка.
Второй по частоте проявления клинический признак – изъязвления на половых органах. Язвы имеют более глубокий очаг поражения, очень болезненные.
Кожные поражения при болезни Бехчета наблюдаются от 40 до 99% пациентов.

Среди самых частых: проявления псевдофолликулита, наличие узловатой эритемы, папулезной сыпи, пурпуры. У четвертой части пациентов с клиническими признаками кожных проявлений отмечается узловатая эритема.

Сами по себе признаки кожных патологий не являются основанием для постановки диагноза болезнь Бехчета, для этого необходимы дополнительные клинические симптомы. И только их сочетание может предполагать наличие заболевания.

Как правило, при кожной клинике проводят тест патергии (реакция кожи на укол стерильной иглой). При положительных показаниях теста диагноз практически подтвержден, но при отрицательных показаниях наличие болезни Бехчета не исключается.

Поражение глаз является одним из самых серьезных проявлений заболевания и порой приводит к полной слепоте. Причем признаки переднего увеита могут проявляться и как первый симптом заболевания, и после нескольких лет течения болезни.

Продолжение развития поражения глаз выражается в разрушении заднего отрезка глаза, в конечном итоге зрение теряется полностью. Степень поражения глаз зависит от количества воспалительных процессов и разрушений при имеющемся заднем увеите.

К слепоте, как правило, чаще всего приводит отек или поражение диска зрительного нерва.

Среди суставных нарушений чаще всего наблюдается наличие артритов или полиартритов коленей и голеностопа. В числе всех патологий суставные составляют около 20%.
Со стороны ЖКТ патологические нарушения болезнь Бехчета вызывает в 10% случаев на линии шелкового пути и до 30% в Японии. В основном это изъязвления тонкой кишки, но описаны случаи эрозий в пищеводе. Кишечные нарушения одни из самых опасных из-за риска развития кровотечений и вытекающих из этого последствий.
Помимо этого описываются случаи поражения центральной нервной системы (до 30% пациентов), сосудов (до 25%) и почек (единичные случаи).

Болезнь Бехчета. Постановка диагноза
Диагностирование заболевания основывается на клинических проявлениях. На фоне развития стоматита в ротовой полости для достоверной установки заболевания необходимо как минимум еще два признака из перечисленных:

  • прогрессирующие болезненные язвы на половых органах;
  • поражения глаз, в первую очередь наличие увеита;
  • поражения кожи в виде перечисленных выше патологий;
  • положительные результаты теста патергии при кожных поражениях.

Лечение болезни Бехчета у детей
Развитие заболевания идентично как у детей, так и у взрослых, за исключением сосудистых осложнений, которых у детей практически не бывает. Поэтому принципы лечения практически одинаковы. Основные направления терапии данного заболевания направлены на:

  • подавление активной стадии болезни;
  • максимально долгое продление времени ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Среди препаратов, применяемых для того, чтобы лечение болезни Бехчета было оптимальным, используется Колхицин, иммуносупрессоры, глюкокортикоиды, цитостатики (Мелфалан и Циклофосфамид), Циклоспорин А и биологические агенты (относительно новый вид терапии).

Колхицин является наиболее стабильно использующимся лекарством. Его применение начато в восьмидесятых годах прошлого столетия и по сегодняшний день Колхицин является препаратом выбора по мнению большинства медиков. Сведений о его применении и эффективности у детей не имеется.

Глюкокортикоиды эффективны для пациентов всех возрастов. Лечение болезни Бехчета у детей сопровождается применением преднизолона в основном при поражении глаз. Глюкокортикоиды могут применяться как местно, так и системно.

Циклофосфамид является цитостатическим средством, писпользуется в основном для лечения глазного васкулита в качестве комбинированной с преднизолоном терапии. Применяется Циклофосфамид внутривенно строго под наблюдением специалиста, имеющего опыт работы с цитостатиками.

Данное лекарство назначается как взрослым, так и детям из расчета 2 мг на кг веса пациента.
Азатиоприн назначают в большинстве случаев заболевания у взрослых, но вопрос терапии детей данным препаратом рассматривается для каждого заболевшего ребенка отдельно.

Мелфалан принадлежит к алкирующим соединениям, цитостатическим препаратам, назначается как детям, так и взрослым при тяжелых осложнениях или патологиях, но при условии, что терапия медикаментозным средством Мелфалан будет проходить под наблюдением специалиста.

Выводы
На основании списка применяемых препаратов с диагнозом болезнь Бехчета следуют выводы о недостаточной изученности лечения заболевания среди детей.

Связано это с редкостью болезни и малым количеством больных детей в развитых странах. Поэтому раннее диагностирование болезни очень затруднено и происходит довольно редко.

В связи с чем лечение болезни Бехчета у детей должно осуществляться в зависимости от характера заболевания, его тяжести и клинических проявлений.

Категория: Болезнь Бехчета | Добавил: Admin (30.11.2014) | болезнь Бехчета у детей 2989 | болезнь Бехчета у детей | : 5.0/31
Всего комментариев: 0

Источник: //www.1-pharm.com.ua/disease/bolezn_bekhcheta_u_detej

Болезнь Бехчета

Бехчета болезнь у детей

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов.

Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию.

Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия – плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Болезнь Бехчета у детей | Медицинский центр

Бехчета болезнь у детей

МЦ «Хадасса» в Израиле ежегодно принимает на лечение сотни маленьких пациентов, независимо от расовой принадлежности и конфессии. Благодаря применению современных методик лечения, штат высококвалифицированных специалистов оказывает реальную помощь детям при различных заболеваниях, в том числе редкой болезни, носящей имя открывателя — Бехчета (ББ).

Чем же она характерна?

Заболевание характеризуется рецидивирующими эрозивными и язвенными поражениями внутренней (слизистой) поверхности рта, на органах половой системы. Поражается дерма, патологический процесс распространяется на глаза, многие внутренние органы и суставы.

На основании длительных исследований и наблюдений, учитывая системный характер болезни Бехчета, ее характеризуют, как одну из форм первичного аутоиммунного васкулита. Основой генеза, являются иммунопатологические реакции (феномен Артюса), вследствие которых происходит разрушение эндотелия сосудистых стенок, образование конгломератов, провоцирующих тромбозы и тканевую ишемию.

В результате гистологических исследований было определено, что гранулематозные воспаления, локализующиеся, в основном, возле сосудов увеального тракта и сетчатой оболочки глаза вызваны именно иммунными нарушениями.

Этиологический фактор

Причина «ББ» доподлинно не известна. Существуют лишь предположительные версии, основанные на исследовании и выводах различных медицинских «светил».

  1. По предположению самого первооткрывателя Бехчета, обнаружившего в мазках язвенного субстрата и в крови больных элементарные тельца, заболевание имеет вирусную природу. К тому же, по его наблюдениям установлено, что инфекции, вызванные вирусом герпеса, всегда предшествуют и утяжеляют клиническую картину «ББ».
  2. Предположения других авторов основываются на причинах, связанных с аутоиммунными реакциями в организме, в частности, обусловленными снижением клеточной специфической защиты, что способствует развитию «ББ».
  3. Рассматривается и причина вследствие бактериальных инфекций, особо выделяется туберкулез.
  4. Обнаружение антигенов типа — HLA B27 при суставных поражениях, и антигенов — HLA B12 при поражении слизистого и кожного покрова дает основание говорить о генной предрасположенности к болезни.

Беря за основу данные выводы, можно сформулировать вероятную причину болезни Бехчета.

Патологии в аутоиммунном механизме с наличием генной предрасположенности — наиболее веская причина. А вирусы и бактерии являются провокационным фактором, способствующим проявлению заболевания.

Клиническая характеристика

«ББ» является системным заболеванием и клиника болезни весьма разнообразна. Согласно предложению исследовательского центра в Японии, изучающего «ББ», принято выделять и обособить два основных критерия. Major — основной и главный. И Minor – малый критерий, второстепенный – с проявлением выраженной, соответствующей симптоматики.

К главному критерию — major относят:

  • stomatitis aphtosa recidiva – хронические воспаления слизистой рта, различной локализации;
  • проявления кожной и подкожной узловой эритемы;
  • воспалительные процессы сосудов глаза с обширной локализацией ( при увеите), с оседанием воспалительных клеток, образующих гипопион;
  • образование язвенных дефектов на коже

Отличительная особенность малого, второстепенного критерия характеризуется —

  • артритом и эпидидимитом;
  • васкулярной и гастроинтестинальной симптоматикой;
  • менингоэнцефалитными симптомами;
  • поражением ЦНС, вследствие действия инфекционных агентов;
  • легочной дисфункцией;
  • заболеваниями почек.

Первые признаки болезни могут проявляться в острой форме или развиваться постепенно. У детей, время от проявления первых признаков до развернутой клинической картины, может составлять – 5, 10 лет.
Для «ББ» характерно волнообразное и изменчивое течение – с частыми возобновлениями (рецидивами) в начальном периоде, и периодическими, редкими обострениями в прошествии более пяти лет.

Вероятные поражения организма у детей при «ББ»

Вторичный почечный и кишечный амилоидоз у маленьких детей – редкое явление. В фактор риска попадают дети пубертатного (подросткового) возраста, в основном мужского пола. В этом возрасте «ББ» может осложняться –

  • артериовенозной легочной аневризмой;
  • артериальной внутричерепной аневризмой;
  • сочетанным тотальным тромбозом всей глубокой системы вен в нижних конечностях.

Язвенные образования на слизистой рта – первый и общий признак болезни Бехчета. Предшествуют им на протяжении длительного времени –

  • различной этиологии ангины;
  • различной локализации мышечная боль;
  • мигрень и астения (слабость);
  • анорексия (потеря аппетита) и кахексия (снижение веса);
  • постоянные незначительные повышения температуры.

Язвенные проявления локализуются на языке, поражают красную кайму губ, горло, глотку и небо. Держатся на слизистой до трех недель.

Поражение половых органов встречается реже, чем поражение рта. В этом случае заболевание принимает системный, длительный (рецидивирующий) характер. Язвы покрывают пенис, кожный мешочек мошонки, женские наружные гениталии, вагину.

Такие высыпания не связаны с вирусом герпеса, а являются самостоятельным проявлением. Помимо генитальных поражений, язвочки могут локализоваться в области подмышечных и паховых складок. На месте болезненных язв, после заживления образуются рубцы.

Локализация высыпаний, напоминающих герпес, может быть по всему телу.

При поражении ЖКТ симптоматика такая же, как при воспалительных заболеваниях кишечника с симптомами вздутия и болезненными проявлениями в животе, диареей и рвотными позывами. При колоноскопическом исследовании обнаруживаются язвенные образования с приподнятыми краями , окруженными умеренными эритематозными отеками.

Поражение нервной системы у детей очень редко, и проходит по принципу менингоэнцефалитных проявлений –

  • с головными болями и головокружением;
  • двоением в глазах;
  • с поражением периферического нерва конечностей, вызывающим потерю тактильного восприятия (потеря чувствительности).

Сосудистым нарушениям часто подвержены мальчики. Происходит это по типу ангиитных (васкулит) воспалений сосудистых стенок, вызывающих, тромбоз, и как следствие, варикозную болезнь ног.

Глазные поражения характеризуются воспалительными патологиями глазной сосудистой оболочки (увеитом), сопровождающимися отечностью и покраснением глаз. Промедление с лечением может обернуться слепотой.
Офтальмологическое отделение МЦ «Хадасса» — одно из лучших в Европе.

Практический опыт в лечении различных офтальмологических заболеваний, включающих и болезнь Бехчета, позволяет лечить это заболевание на различных стадиях его проявления, начиная с продмального (начального) периода и пройдя все его стадии – генерализованное поражение глазной сосудистой системы, тракционную отслойку сетчатки, вторичную глаукому или оптический неврит.

Диагностические критерии

Диагностика болезни Бехчета основана, главным образом, на дифференцированной диагностике, исключающей фоновые заболевания со схожей симптоматикой.

Определяющим критерием является – положительная реакция кожи на тест патергии ( появление сыпи в виде пузырьков в месте кожного прокола на протяжении двух суток, или таких же высыпаний в результате инъекции NaCl);

Частота проявления афтозного стоматита до трех рецидивов на протяжении года.

Лечебные программы при «ББ»

В МЦ «Хадасса» к лечебному процессу кроме ревматолога, привлекаются врачи различной специализации, учитывая локализацию поражения, клинические признаки и данные иммунологической реактивности (реакция организма на определенный возбудитель) ребенка.  Применяются инновационные методики лечения с индивидуально составленной комплексной программой.

Программа состоит из симптоматической, гормональной и экстракорпоральной терапии. В процедуру экстракорпоральной терапии входит гомосорбция — для очистки крови от токсинов, квантовая терапия УФО и внутривенное облучение крови лазером, что в дополнение подобранным препаратам обеспечивает благоприятный иммуномодулирующий эффект.

Единых, каких либо средств и правил лечения такого заболевания не существует. Тактика лечения разработана таким образом, чтобы как можно быстрей снять болевые проявления, сократить до минимума проявление симптоматики не допустить перехода заболевания в стадию развития и избежать рецидивов, что вполне возможно.

Связавшись с нашим центром по ru-office@hadassah.org.il или по телефону +972 2 560-97-99 Вы получите исчерпывающую информацию о возможности диагностики или лечения Вашего ребенка в МЦ «Хадасса».

Источник: //hadassah.ru/children-site/allergologiya-immunologiya-i-revmatologiya/bolezn-behcheta-u-detey.htm

Болезнь (синдром) Бехчета: симптомы, диагностика и лечение ⛑

Бехчета болезнь у детей

Болезнь Бехчета принадлежит к редким заболеваниям из группы васкулитов, при котором наступает поражение сосудистой системы, появляются язвы и эрозии в области гениталий и на слизистой оболочке ротовой полости, развивается увеит.

В особо тяжелых случаях недуг затрагивает суставы, головной мозг и внутренние органы. Данная патология была открыта еще Гиппократом в V столетии до нашей эры, однако впервые о ней заговорил турецкий врач дерматолог Haluci Behcet в 1924 г.

, в честь которого и было названо заболевание.

Синдром Бехчета наиболее распространен на территории Шелкового пути, от средней Азии до Китая. Причем больше всего больных проживают на территории Турции (до 400 случаев на каждые 100 тысяч человек), тогда как в Европе болезнь диагностируют в 150 раз реже.

Согласно медицинской статистике, у представителей сильного пола Ближнего Востока это заболевание встречается гораздо чаще, чем у женщин (5:1). В Европе ситуация полностью зеркальная, и болезнь Бехчета у мужчин диагностируют во много раз реже, чем у дам.

Для патологии характерно и расовое различие. Наиболее часто ее диагностируют у представителей азиатского и европеоидного типов. Протекает процесс очень тяжело, почти четверть пациентов умирает в течение 5 лет после диагностирования патологии.

Причиной летального исхода обычно является разрыв коронарной или легочной артерии, тромбозы.

Как правило, среди заболевших преимущественно люди в возрасте от 25-30 лет и старше, однако иногда синдром может поразить даже ребенка. Статистика показывает, что болезнь Бехчета у детей дошкольного и подросткового возраста встречается не более, чем в 2-3% случаев.

Симптомы, позволяющие определить синдром у ребенка, проявляются в обычно у младших школьников, но в медицине известны единичные случаи развития патологии у новорожденных или детей до 3 лет.

Неонатальная болезнь Бехчета проявляется только поражением слизистых и кожи и проходит через 1,5-2 месяца после родов.

СОДЕРЖАНИЕ:

Причины появления и симптомы

Причины развития патологии конкретно неизвестны, однако специалисты уверяют, что спровоцировать развитие аутоиммунного процесса могут:

  • хронические инфекции – вирус простого герпеса и всевозможные стрептококки;
  • генетическая предрасположенность;
  • регулярное распитие горячительных напитков на протяжении более 5 лет;
  • интоксикация организма.

Болезнь Бехчета симптомы имеет самые разнообразные. Причем патологические изменения можно заметить практически во всех системах организма.

Слизистые оболочки и кожный покров:

  1. Иногда болезнь можно спутать с симптомами стоматита. На всех видимых участках появляются небольшие афты, заполненные бесцветной жидкостью. Спустя некоторое время они вскрываются, и на их месте появляются язвочки, которые могут объединяться, образуя обширные участки поврежденной слизистой. Афтозный стоматит длится порядка 30 дней, рецидивы случаются через каждые 3-4 месяца.
  2. Рецидивирующие генитальные язвы у женщин образуются на шейке матки, вульве или во влагалище, у мужчин – на мошонке и головке полового члена. Пораженные участки вызывают болезненные ощущения. В этом случае небольшого размера язвочки также могут соединяться, образуя сплошную эрозивную зону. После заживления язв на месте их локализации остаются рубцы.
  3. На голенях и руках появляется узловая эритема – болезненные красные образования, по телу и конечностям – угреподобная сыпь.

Поражения глаз проявляются спустя 2-3 недели после развития афтозного стоматита. Для них характерны:

  • конъюнктивит;
  • отек диска зрительного нерва;
  • увеит;
  • кератит;
  • глаукома;
  • в особо тяжелых случаях зрительный нерв атрофируется, и больной полностью слепнет.

Сосудистые расстройства, согласно результатам обследования, проявляются воспалительными патологиями, вызывающими сначала стеноз, а после и некроз вен и сосудов. Данные нарушения проявляются:

  • аневризмой артерий;
  • тромбозом крупных и мелких сосудов;
  • тромбоэмболией легочных артерий.

Неврологические проявления имеют очень тяжелые осложнения и могут появиться через 1-8 лет после первых симптомов. Развивается менингоэнцефалит и инфаркты мозга. У пациентов развивается слабоумие, потеря равновесия, наблюдается фрагментарная потеря памяти или ее ухудшение, появляются припадки и частичные параличи. Владение языком и свободная ориентация в пространстве полностью сохраняются.

В органах ЖКТ болезненные изменения проявляются возникновением язв в тонком кишечнике, но известны случаи, когда болезнь Бехчета диагностировалась у пациентов с эрозиями в пищеводе.

При поражении суставов чаще всего воспаление приходится на коленные и голеностопные суставы, несколько реже – на лучезапястные и мелкие суставы кисти. В числе всех патологий суставные составляют порядка 20%.

Диагностика патологии

Определенного маркера заболевания не существует, определяют его по совокупности симптомов. Диагностировать синдром может врач-ревматолог, который при необходимости подключит к процессу терапии специалистов смежных профессий.

Врач проанализирует симптомы и соберет семейный анамнез. При подозрении на наличие болезни Бехчета лечение не назначается до тех пор, пока не будет проведена патергическая проба, которая позволит подтвердить диагноз.

У пациентов с патологией спустя сутки (иногда двое) на месте укола появляется высыпание размером 3-10 мм.

Не менее важное место в диагностике болезни Бехчета занимают и лабораторные исследования:

  • иммунологические тесты;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • рентгенография суставов;
  • исследование синовиальной жидкости.

Лечение синдрома Бехчета

При данной патологии симптомы и лечение зависят от тяжести недуга. Поскольку болезнь Бехчета проходит полисимптомно, терапия должна быть комплексной. Больного с признаками синдрома кладут в стационар и наблюдают под строгим контролем профессионалов. Основные методы лечения направлены на:

  • подавление патогенных продуктов, поддерживающих недуг;
  • максимально долгое продление стадии ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Основу лечения составляет традиционная медикаментозная терапия, однако могут применяться и такие методы как плазмаферез, гемосорбция, УФОК и ВЛОК, которые помогают улучшить защитные функции организма.

В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров, препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия.

При отсутствии динамики через пару месяцев после начала лечения можно добавить Преднизолон, а еще через месяц – цитостатики.

Местное лечение включает:

  • полоскания рта и обработку язв антисептиками;
  • применение мазей с Гепатромбином, Индометацином, глюкокортикоидами;
  • субконъюнктивальное введение Дексаметазона.

Нетрадиционные методы медицины при лечении болезни Бехчета позволяют облегчить состояние больного, поэтому о них также не стоит забывать:

  1. Нелишним будет полоскание полости рта или орошение слизистых половых органов настоями лекарственных трав: ромашки, календулы, череды.
  2. Язвы можно обрабатывать составом из меда (80 г), рыбьего жира (30 г), порошка ксероформа (3 г). Компоненты смешивают до однородного состояния и наносят на пораженные места.
  3. Для примочек язв на слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактические меры

При наличии изолированной формы заболевания, когда патологический процесс затронет только слизистые оболочки и кожный покров, прогноз течения благоприятный.

Если заболевание коснулось органов зрения, из-за атрофии зрительного нерва может наступить полная или частичная слепота. Особую опасность представляют болезненные изменения ЦНР и сосудов разных калибров.

В этом случае порядка у 5% заболевших наступает летальный исход.

Поскольку причины развития синдрома неизвестны, никакой особой профилактики против него не существует.

Так как недуг относится к хроническим заболеваниям, основные меры предупреждения сводятся к продлению ремиссии и предупреждению обострений.

Для этого рекомендуется вести здоровый образ жизни, не прекращать прием прописанных лечащим врачом лекарств, своевременно сообщать ревматологу о появлении новых симптомов, проходить регулярное обследование.

Врач-терапевт. Первая категории. Опыт работы – 10 лет.

Источник: //sosudyinfo.ru/bolezni/bolezn-behcheta.html

БолезниНет
Добавить комментарий