Болезнь рейно у детей

Феномен Рейно у детей

Болезнь рейно у детей

1. ВВЕДЕНИЕ Более чем через 140 лет после описания в 1862 году Морисом Рейно эпизодов дигитальной ишемии, спровоцированной холодом и эмоциями, синдром Рейно остается единицей, физиопатология которой понятна лишь частично. Довольно частый у молодых женщин этот синдром может начаться в любом возрасте.

Диагноз его относительно прост за исключением атипичных форм, которые могут вызвать затруднения в его дифференцировке при опросе пациента от другой более редкой клинической единицы эритромелалгии (табл. 1).

Синдром Рейно в некоторых случаях может ассоциировать с коннективитом (заболеванием соединительной ткани) типа диссеминированной красной волчанки, склеродермией, дерматомиозитом или смешанным коннективитом.

Подозрение на вторичный синдром Рейно должно быть обосновано анамнезом и данными тщательного клинического обследования и, если необходимо результатами нескольких простых биологических исследований и унгеальной капилляроскопией. Лечение синдрома Рейно зависит от тяжести как и его характера первичного или вторичного. 2.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ У взрослых распространенность феномена Рейно оценивается различно, но может достигать значения более 20% у молодых женщин.

Американское исследование, охватывавшее 1752 отобранных случайным образом лиц дало величину распространенности этого феномена Рейно в пределах от 4,6 до 10%, с 2% лиц опрошенных при обращении за консультацией к врачу по поводу эпизодов похоладания конечностей с побледнениеми/или цианозом.

Женщины поражаются чаще, чем мужчины, по крайней мере, пока профессиональная экспозиция к повторному травматизму, такому как вибрация лиц работающих с отбойными молотками, рассматривается частично. У детей ни одно из исследований не позволяет с точностью установить распространенность феномена Рейно. Различные педиатрические серии говорят в пользу преобладания женского пола, с началом чаще всего после 10 лет, и подтверждают наличие первичных форм и форм вторичных ассоциирующих с коннективитом, как и у взрослых. Преобладание вторичных форм в этих исследованиях могло быть просто результатом ошибки, связанной с анализом историй болезней пациентов проконсультированных в госпиталях, а следовательно имеющих более комплексные формы. 3. КЛИНИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ

Следующие семиологические элементы позволяют поставить диагноз феномена Рейно:
  • Поражение конечностей, рук и ног происходят чаще всего, но также и оконечностей носа, рта, ушей;
  • Типично эволюционируя по типу трехфазных приступов с побледнением, затем цинозом и гипертермией, но довольно часто приступы бывают бифазными с побледнением и/или цианозом и затем гипертермией;
  • Обычно при наличии провоцирующего фактора экспозиции к холоду чаще всего, иногда эмоции и травматизм.

Семиологический характер феномена Рейно позволяет как правило отдифференцировать на основании беседы от другой и более редкой единицы — эритромелагии (табл. 1). Наличие этого феномена Рейно у родственников не имеет большой диагностической ценности являясь лишь проявлением частоты этого синдрома.

Мигрень и боли в груди могут быть более частыми у лиц страдающих феноменом Рейно. Эти симптомы, также как и абдоминальные боли, описываемые у некоторых пациентов, могут соответствовать эпизодам вазоконстрикции паражающими раз-личные органы, а не только конечности.

Таблица 1

Синдром Рейно и эритромелалгия: дифференциальный диагноз

Синдром РейноЭритромелалгия
Вызывающие факторыЭкспозиция к холоду, местный травматизмЭмоции, физическая активность, экспозиция к жару
Ассоциированная патологияКоннективиты*&Миелопролиферативные синдромы#
Клиническая семиологияПроявление приступообразное в виде би-или трехфазных (бледность/цианоз/гипертермия), холодные конечностиИногда монофазные, ощущения жжения, боль успокаиваемая холодом
Ассциированные симптомы+ мигрень, торакальные или абдоминальные боли$;+ симптомы характерные для коннективита*&Иногда симптомы говорящие в пользу ассоциированного миелопролиферативного синдрома#
БиологияНорма или антитела&Чаще всего норма
Другие исследованияУнгеальная капилляроскопия &, пальцевое давление, термография, + системные обследованияУнгеальная капилляроскопия, термограифия
*диссеминированная системная красная волчанка, склеродермия, дерматоимозит, смешанные коннективит..& аномалии в пользу синдрома Рейно вторичного к коннективиту (см. табл.2)# вторичная эритромелалгия, редкая у ребенка$ системная вазоконстрикция

4. ЭТИОЛОГИЯ, ГЕНЕТИКА И ФИЗИОПАТОЛОГИЯ Наряду с первичными изолированными формами и обычно не тяжелыми, некоторые феномены Рейно являются вторичными к коннективиту, другие симптомы которого могут иногда проявиться спустя несколько лет.

Различие между первичным синдромом Рейно и вторичным к конективиту является одним из принципиальных вопросов клинического обследования (табл. 2). Некоторые виды лечения, из которых лечение интерфероном и, особенно интерфероном альфа, могут кроме того индуцировать синдром Рейно обычно обратимым к остановке.

Участие в некоторых случаях инфекционного агента, в частности Helicobacter pylori, также обсуждается.

Наличие семей с многими членами пораженными первичным феноменом Рейно говорит о генетической составной, участвующей в предрасположенности к феномену Рейно и осуществлении подхода по типу кандидатных генов, указывающих на фаворитную роль среди прочих гаплотипов главного комплекса тканесовместимости.

В других семьях наличие синдрома Рейно, а также коннективитов, диссеминированной красной волчанки, склеродермии, дерматомиозита или смешанных коннективитов указывает на общую предрасположенность к этим поражениям.

В плане физиопатологии последоавтельность бледность-цианоз-гипертермия соответствует эпизодам вазоконстрикции, сопровождаемой тканевой ишемией, а затем реперфузией. Механизмы возникновения этой ненормальной сосудистой реактивности не понятны и могут иметь множественные причины. Капиллярные аномалии наблюдаются в основном при формах ассоциированных с коннективитами.Участие химических медиаторов было продемонстрировано, в частности, частичной эффективностью антикальциевых препаратов при вторичных тяжелых синдромах Рейно, аналогов простациклинов. 5. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ И ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЕ ПОДХОДЫ

Основными принципами опроса и клинического исследования феномена Рейно являются:

  • подтверждение диагноза феномена Рейно;
  • оценка тяжести и клинического течения;
  • проведение различия между первичным и вторичным синдромом Рейно.

Диагностически позитивные и дифференциальные элементы феномена Рейно описаны ранее и представлены в табл. 1.

Оценка значимости поражения может заставить обратиться к методам обычно применяемым в педиатрической ревматологии, таким как самооценка боли ребенком с применением баллов от 0 до 100, оценка общего воздействия поражения ребенком или его родителями подобным же методом, иногда применяется опросник качества жизни.

Как правило, это сводится к фиксированию частоты эпизодов, их длительности, их влияния на школьную и социальную активности ребенка, которые необходимо учитывать решая вопрос о начале лечения. Необходимо найти в анамнезе определенные каузальные или потенциально утяжеляющие течениефакторы, таких как прием медикаментов с вазоактивным действием.

Наряду с классическими иницирующими факторами, как экспозиция к холоду, следует оценивать эффективность простых физических мероприятий, таких как ношение перчаток.

Основным моментом в анамнезе и клиническом обследовании является также поиск симптомов говорящих в пользу синдрома Рейно вторичного к коннективиту.

Наличие коннективита у родственников, выраженных признаков у ребенка астении или похудания, клинические аномалии указывающие на волчанку, склеродермию, дерматоимозит (табл. 2) или смешанный коннективит (для которого синдром Рейно является диагностическим критерием) должны тщательно выискиваться.

Наличие одного из этих элементов или синдрома Рейно, особенно тяжело протекающего, оправдывает диагностический подход биологически воспалительного плана (гемограмма, скорость осаждения) и аутоиммунного (комплемент сыворотки, анти-ядерные антитела, более специфично антитела-антирибонуклеопротеиновые (RNP), ассоциирующие со смешанным кон-нективитом, а также определение мышечных энзимов в случае миальгии, мышечной слабости или кожных поражений, указывающих на дерматомиозит.

На этой стадии также необходимо получить консультацию у специалиста. Унгеальная капилляроскопия является не инвазивным исследованием и очень результативным, если оно проводится опытным специалистом.

Некоторые аномалии на уровне капилляров, такие как ассоциации мегакапилляров и зон капиллярной рарификации, являются квази-патогномоническими для некоторых коннективитов и могут быть маркерами тяжести васкулярного поражения.

И другие методы, такие как определение кровяного давления в пальце после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду и изучение согревания, или отображающие методы в инфракрасном спектре также могут иметь диагностический, прогностический интерес, а также в отслеживании поражения, но их применение и их интерпретация требуют еще проведения оценки. Всякое подозрение на сопутствующее системное заболевание требует данных обследования внутренних органов, в частности, ассоциированных поражений почек, легких, сердца или орга-нов пищеварения (табл. 2). Таблица 2

Диагностика синдрома Рейно, вторичного к коннективиту

Семейный анамнезИногда встречающиеся коннективиты у родственников
Ассоциированные симптомыОбщие симптомы (астения, похудания, лихорадка,…)Волчаночные поражения (фоточувствительность, эритема malaire, аллопеция, …)Слеродермические поражения (кожные поражения, дисфагия, …)Дерматомиозитные поражения (гелиотропная сыпьЮ мышечный дефицит, …)Прочие (артральгии/артриты, отеки, гипертензия, пульмональынй интерстициальный синдром, сердечная недостаточность, …)
ЭтиологияНе специфичная (РОЭ ускоренная, протеинурия, почечная недостаточность, …)Увеличение мышечных энзимов (CRK, LDH, альдолазы)Ауто-антитела (анти-нуклеарные антитета иногда специфичныеАнти ДНК, анти-центромерные, анти-РНК), гипокомплекментемия, …)
КапилляроскопияМегакапилляры и рарефикация капиллярной сети
Другие исследованияБиопсии (кожные, мышечные), исследование почек, легких, сердца, пищеварительного тракта
CPK креатин фосфо киназа; LDH лактат дезгидрогена; RNP рибонуклеиновые протеины;ECG эхокардиография или сцинциография миокарда при подозрении на системную склеродермию и катетеризация сердца при подозрении на пульмонально артериальную гипертензию

Лечение изолированного и мало инвалидизирующего феномена Рейно требует простых физических мероприятий (ограничение экспозиции к холоду, ношение перчаток… ) и иногда применения антикальциков, таких как нифедипин, которые способствуют релаксации мускулатуры сосудов с протективным эффектом, продемонстрированным у взрослых с вазоспазмами. Возможность ощущения приливов и головных болей преимущественно в начале лечения должно быть объяснено ребенку и его родителям и лечение следует осторожно начинать с прогрессированием дозы.

Ингибиторы конвертирующих энзимов, ингибиторы тромбоксан синтетазы и другие ингибиторы фосфодиэстеразы обладают различным эффектом и их не следует применять при первой интенции.

При более тяжелых и более частых вторичных к коннективиту формах феномена Рейно, применение внутривенно простагландина EI или карбопростациклина (IIprost) может также рассматриваться.

Источник: P. Quartier.

Phenomene de Raynaud chez l’enfant. Archives de pediatrie 11 (2004) 74㫥

Перевод с французского — Ю.М. Богданов

Источник: //ladoni.ru/reino/04122605.html

Синдром М Рейно причины симптомы диагностика и лечение

Болезнь рейно у детей

Одной из патологий артериального кровоснабжения в сосудах кистей и стоп является синдром Рейно. Не только конечности страдают при этом заболевании. Также синдром может сопровождаться болью в кистях, онемением, чувством, будто по коже ползают мурашки. Отклонения появляются после эмоциональных переживаний или переохлаждения. Симптомы могут длиться как пару минут, так и несколько часов.

Причины

Чаще всего болезнь Рейно появляется из-за ревматических болезней. Особое место среди них занимает красная волчанка.

Явления, вызывающие синдром Рейно:

  • хлорвиниловая болезнь;
  • тромбоцитоз;
  • облитерирующий атеросклероз;
  • криоглобулинемия;
  • множественная миелома;
  • пароксизмальная гемоглобинурия;
  • узелковый периартрит.

Иногда болезнь Рейно может быть вызвана приемом некоторых медикаментов. К этим препаратам относят противоопухолевые средства, блокаторы адренергических рецепторов, алкалоиды спорыньи. В случае если синдром был вызван приемом медикаментов, то после прекращения лечения симптомы должны исчезнуть.

Профессия человека также может повлиять на развитие этого синдрома. В группе риска находятся люди, чья работа связанна с пылью, вибрациями, тяжелыми металлами, поливинилхлоридом, постоянным переохлаждением.

Симптомы

Синдром Рейно – это заболевание, симптоматика которого обусловлена повреждением тканей, что возникло вследствие пароксизмального вазоспазма. Обычно при патологии страдают пальцы стоп и кистей. Но иногда синдром поражает и другие части тела, среди них – уши, нос и подбородок.

Изначально человека беспокоят единичные приступы. Они недолговременны и появляются только из-за серьезных эмоциональных волнений и переохлаждения. Курение тоже может вызвать синдром Рейно.

Сначала кожа приобретает белый неестественный цвет, пальцы переохлаждены. Человек чувствует онемение конечностей. Это состояние сменяется жжением и болезненными ощущениями.

Конец приступа – гиперемия кожи и жар.

Синдром Рейно – это заболевание, симптоматика которого обусловлена повреждением тканей

Вначале приступы длятся недолго, до нескольких минут. Однако болезнь прогрессирует, вскоре приступы могут длиться час и более. Развитие патологии приводит к тому, что симптомы появляются все чаще и уже без видимых на то причин. Неприятные ощущения усиливаются. При синдроме Рейно на ногах ткани конечностей становятся отечными. Человека постоянно мучает боль.

Заболевание нужно лечить, его нельзя пускать на самотек. В противном случае это грозит появлением трофических язв, которые плохо заживают, гангрены, деформации фаланг. Также развитие синдрома на протяжении долгого времени может привести к тому, что у человека появляется некроз мягких тканей.

Диагностика заболевания

При подозрении на этот синдром, человек должен обратиться за консультацией к ревматологу и сосудистому хирургу. Вначале диагноз ставится согласно симптоматике. Врач должен исключить другие патологии. Далее задача медиков подтвердить синдром Рейно с помощью дальнейшей диагностики.

Сейчас используют такие методы:

  • общий анализ крови;
  • иммунологические исследования;
  • рентген конечностей;
  • капилляроскопию;

УЗИ сосудов конечностей вместе с допплерографией

  • коагулограмму;
  • реовазографию;
  • УЗИ сосудов конечностей вместе с допплерографией;
  • осциллографию.

Также применяется ангиография. С ее помощью медики могут выявить отклонения в дистальных отделах артерий. Еще один метод – холодовая проба. Делается она в промежутке между приступами. Медики провоцируют вазоспазм и оценивают состояние кровотока пациента.

Лечение

Синдром Рейно требует серьезного лечения. Для начала необходимо устранить вредные воздействия тяжелых металлов, пыли, вибрации, переохлаждения. Если патология была вызвана другим заболеванием – стоит начать его лечение. Медики настоятельно рекомендуют отказаться от курения пациентам с синдромом Рейно.

В некоторых случаях человек может вылечиться, попросту исключив вредные факторы, прекратив пить определенные препараты или переехав в место, где климат будет более мягким.
Пациенту с болезнью Рейно могут прописать сосудорасширяющие препараты, антагонисты кальция.

Основные блокаторы входа кальция:

Верапамил таблетки при лечении этого заболевания

В зависимости от степени развития патологии, медики назначают от 30 до 60 мг препарата в сутки.

Если болезнь прогрессирует, врач может назначить «Вазапростан», который применяют внутривенно. 20-40 мкг препарата разводят в 250 мл физиологического раствора. Вводится вещество каждые три часа (каждый день или через день). Курс рассчитан на 10-20 вливаний.

Уже в первый день лечения некоторые пациенты чувствуют незначительные улучшения состояния. После длительного курса симптоматика практически исчезает, приступы становятся редкими и недлительными.

Обязательны повторные курсы, которые стоит проводить хотя бы раз в год.

Для лечения сосудистых поражений часто приписывается «Каптоприл» трижды в день по 25 мг. Препарат необходимо принимать на протяжении длительного времени (от полугода до года).

Достаточно часто медикаментозное лечение синдрома Рейно совмещают с иными типами терапии, например:

  • физиотерапией;
  • рефлексотерапией;
  • психотерапией;
  • гипербарической оксигенацией.

Комплексный подход к лечению и отказ от вредных привычек положительно влияют на организм человека, помогая избавиться от симптоматики болезни Рейно.

Синдром Рейно у детей

Не только взрослые сталкиваются с этим заболеванием. Синдром Рейно у детей встречается реже. Чаще всего его диагностируют у девочек-подростков.

Симптоматика практически такая же, как и у взрослых, но имеются некоторые отличия. У ребенка можно заподозрить данный синдром, если он жалуется на частые боли в области грудной клетки.

Постоянные головные боли тоже могут указать на это заболевание. Причины появления патологии такие же, как и у взрослых.

Читать еще:  Брадикардия у детей и подростков 5–15 лет

Прогноз и профилактика

Люди, услышавшие диагноз «синдром Рейно», часто задаются вопросом: «Опасно ли это?». Прогноз зависит от причины появления патологии и основного заболевания. Если синдром не лечить, то он может значительно ухудшить качество жизни человека. По словам врачей, прогноз лечения синдрома Рейно – благоприятный.

Для того чтобы не допустить развития синдрома, необходимо вести здоровый способ жизни и исключить факторы риска (оберегать себя от воздействия пыли, тяжелых металлов, вибрации). Так как эту патологию вызывают некоторые серьезные болезни, нужно заботиться о себе и вовремя лечить все заболевания, следовать рекомендациям врачей.

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно — одно из самых загадочных заболеваний, которым страдает около 5% населения планеты.

Оно было впервые описано в 1862 году французским врачом, ученым и педагогом Морисом Рейно (Maurice Raynaud), который наблюдал девушку, страдающую внезапными приступами онемения конечностей.

На основании анализа пяти подобных случаев автор сделал вывод о том, что эти симптомы принадлежат новому ранее неизвестному заболеванию, и подробно описал все его признаки.

Заболевание проявляется внезапными приступами спазма мелких артерий рук и/или ног, иногда других периферических частей тела — кончика носа и ушей.

Вследствие этого кровь перестает поступать в достаточном количестве к клеткам этих частей тела, приводя к развитию так называемой ишемии (обескровливанию). Как правило, этому предшествуют переохлаждение организма или сильный стресс.

Прогрессируя, болезнь может со временем привести к грозному осложнению — гангрене пальцев.

Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.

Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.

Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов – самостоятельное заболевание с одноименным названием.

Обязательный признак этого заболевания — симметричное поражение конечностей.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:

  • различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
  • воспалительные заболевания кровеносных сосудов – системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
  • болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы);
  • заболевания эндокринной системы (патология надпочечников и щитовидной железы);
  • переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
  • длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни могут начаться совершенно внезапно, например, после стирки или мытья посуды в холодной воде, прогулки на морозе, иногда после воздействия стресса. Чаще всего поражаются 2-5 пальцы рук и ног, в более редких случаях — другие выступающие части тела: уши, нос, подбородок и даже язык.

Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа – пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.

Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.

Вследствие нарушения питания кожи, подушечки кончиков пальцев уплощаются, кожа становится сухой, начинает шелушиться, вокруг ногтей могут появиться трудно заживающие язвочки. В тяжелых случаях может начаться и омертвение тканей — сухая гангрена.

Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.

Диагностика синдрома Рейно

Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):

  • общий анализ крови (важное значение имеет повышение СОЭ, снижение гемоглобина, лейкопения и тромбоцитопения);
  • биохимический анализ крови (при синдроме Рейно значимых изменений, как правило, не выявляют);
  • коагулограмма;
  • общий анализ мочи;
  • иммунологические анализы крови (уровень иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, криоглобулинов, различных аутоантител, например, антинуклеарных антител, антител к ДНК).

Читать еще:  Чем лечить артериальный тромбоз нижних конечностей

Лечение болезни Рейно

Современные возможности медицины позволяют если не излечить полностью, то существенно уменьшить выраженность симптомов болезни Рейно. Используют медикаментозное лечение, физиотерапию, рефлексотерапию (иглоукалывание). Важное значение имеет лечение заболеваний, приведших к развитию симптомов синдрома Рейно.

Меры профилактики обострения болезни Рейно:

  • отказ от курения;
  • предупреждение переохлаждения (старайтесь не переохлаждать руки, ноги и лицо, одевайтесь по погоде, следите, чтобы обувь была сухой, носите варежки зимой и проч.);
  • соблюдение режима сна и отдыха.

Высококвалифицированные врачи-ревматологи «МедикСити» помогут вам справиться с проявлениями различных ревматологических заболеваний.

В нашей клинике проводится диагностика и лечение ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, реактивного артрита, подагры, остеоартроза, остеопороза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, системных васкулитов, дераматомиозита, системной склеродермии, ревматизма и др. Используются самые современные методы лечения. Доверьтесь профессионалам!

Операторы контакт-центра предоставят Вам необходимую информацию по всем интересующим Вас вопросам

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

Как проявляется синдром Рейно

Синдром Рейно протекает в виде приступов с онемением и изменением цвета кожи пальцев длительностью 15–20 минут. Спровоцировать приступ может стрессовая ситуация или холод а иногда провоцирующий фактор не очевиден.

Конечно, неприятные ощущения в пальцах и покраснение на холоде бывают и у здоровых людей, это нормальная реакция сосудов кожи. Но у людей с синдромом Рейно можно заметить важное отличие — последовательное изменение окраски кожи пальцев: они сначала заметно бледнеют, потом синеют и в конце приступа краснеют. При этом вовлекаются все пальцы, кроме первых (больших).

Источник: //amt-market.ru/stenokardiya/sindrom-m-rejno-prichiny-simptomy-diagnostika-i-lechenie.html

Синдром Рейно у детей

Болезнь рейно у детей

  • Клиническая картина феномена Рейно складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий.
    • Под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда сужается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение.
    • По мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль.
    • При согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • Указанные изменения, как правило, являются двусторонними и симметричными.
  • У некоторых пациентов может встречаться не столь типичное трехфазное изменение окраски кожи (1-бледность, 2-синюшность, 3-покраснение), а двухфазное или однофазное.
  • Значительно реже подобные изменения могут наблюдаться и на других участках кожного покрова (кончик носа, губы, ушные раковины).
  • При длительно существующем феномене Рейно (в течение нескольких лет) из-за недостаточности кровообращения возможно появление трофических язв на пальцах (происходит гибель тканей, отторжение омертвевших участков с образованием длительно незаживающего дефекта).

Выделяют две формы феномена Рейно.

Клинические проявления их абсолютно идентичны, различия имеются лишь в причинах появления:

  • синдром Рейно – возникает на фоне различных заболеваний, чаще всего ревматологических (системная красная волчанка, системная склеродермия, отравления, воздействия вибрации, болезни системы крови, сосудов);
  • болезнь Рейно – развивается как самостоятельное заболевание.

Истинные причины развития феномена Рейно неизвестны.

Синдром Рейно способен развиваться вторично, на фоне различных заболеваний, чаще всего:
Считается, что в основе данной патологии лежит наследственная предрасположенность.

В качестве провоцирующих факторов выступают:

  • переохлаждение;
  • инфекции;
  • стрессы;
  • эндокринные расстройства (например, феохромоцитома).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб заболевания (последовательная смена окраски кожи пальцев при воздействии холода: 1 — побледнение; 2 — посинение; 3 — покраснение).
  • Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр (осмотр кожных покровов, выслушивание сердца и легких при помощи фонендоскопа).
  • При отсутствии клинических проявлений на момент осмотра проводят провокационную холодовую пробу (на некоторое время подвергают руку пациента воздействию холодной воды) — при наличии феномена Рейно возникает типичная симптоматика.

Диагноз болезни Рейно как самостоятельного заболевания основывается на исключении заболеваний (например, системной красной волчанки, системной склеродермии), при которых синдром Рейно может развиваться в качестве одного из проявлений. Для этого необходимо провести следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • исследование крови на специфические маркеры предполагаемых фоновых заболеваний;
  • исследование капилляров ногтевого ложа;
  • реовазография и плетизмография (методы диагностики состояния сосудов конечностей, оценки движения крови в них);
  • УЗИ почек.

Возможна также консультация детского ревматолога, невролога. 

  • Лечение заболевания, послужившего причиной синдрома Рейно (например, системной красной волчанки, системной склеродермии).
  • Сосудорасширяющие препараты.
  • Препараты, предотвращающие тромбообразование и улучшающие кровоток.
  • При неэффективности вышеназванного лечения прибегают к хирургическим методам – освобождают сосуды от нервных стволов (перерезают несколько нервных стволов, подходящих к сосудам), ответственных за сужение их просвета.
  • При первичном феномене Рейно прогноз благоприятный: заболевание не оказывает влияния на продолжительность жизни.
  • При синдроме Рейно, развивающемся на фоне других заболеваний (ревматологические болезни, болезни крови), прогноз определяется основным заболеванием.
  • При длительно существующем феномене Рейно (в течение нескольких лет) из-за недостаточности кровообращения возможно появление трофических язв на пальцах (происходит гибель тканей, отторжение омертвевших участков с образованием длительно незаживающего дефекта).

Для профилактики обострений необходимо:

  • избегать переохлаждения;
  • носить перчатки;
  • отказаться употребления кофе и кофеинсодержащих напитков, лекарственных препаратов, суживающих сосуды;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Источник: //lookmedbook.ru/disease/sindrom-reyno/children

Болезнь Рейно у детей: причины, симптомы, лечение, инвалидность

Болезнь рейно у детей

Во второй половине девятнадцатого столетия врач Морис Рейно впервые сделал описание синдрома болезни Рейно. До сих пор физиопатология заболевания изучена лишь частично. Современная медицина дает описание опасному заболеванию: вследствие резкого спазма сосудов под воздействие внешних факторов больным может грозить не только поражение конечностей, но также тяжелая анемия.

Для конечностей, особенно рук, болезнь становится серьезной угрозой, способна очень сильно понизить их функциональность.

Стадии

Синдром Рейно появляется неожиданно, поскольку причины его появления до конца не исследованы, и имеет несколько стадий.

На первой стадии появляется зябкое ощущение кистей рук, может появиться зябкость стоп, кожа становиться холодной, иногда отсутствует нормальное ощущение на ощупь предметов, холодного, горячего, может появляться также и болевые ощущения от воздействия холода, а также в процессе работы.

Чаще всего болевые ощущения появляются на период от нескольких минут и до нескольких часов. Такие ощущения могут появляться не только на руках, но и ушах, носу, языке.

После этого, если не предпринимать никаких мер, то наступает вторая стадия. Последствия этой стадии очень серьезные, если все начинается со спазма небольших сосудов, а заканчивается нарушением функций рук или ног. При этом процесс заболевания сопровождается сильными болезненными ощущениями, руки отекают.

Третья стадия характеризуется еще более серьезными нарушениями функций концовок, наблюдаются такие симптомы: большие нарушения, как в мягких тканях, так и в костях; мягкие ткани рук, иногда ног и лица склерозируются; для самых тяжелых форм характерно появление гангрены, отпадение пальцев или их рубцевание.

Диагностика

Диагностика заболевания включает различные методы.

Иногда это заболевание может проходить со схожими симптомами и признаками, как у коннективита, которое характеризуется заболеваниями соединительных тканей, а также некоторыми другими заболеваниями.

Феномен болезни Рейно является достаточно неприятным с точки зрения диагностики, чтобы его диагностировать, необходимо задействовать множество медицинской аппаратуры и уже только потом начинать лечение.

Иногда диагностировать заболевание помогут простые лабораторные исследования, а иногда нужны более глубокие диагностические методы. Ранняя диагностика необходима для скорейшего выявления этого опасного заболевания, которое поражает кисти рук на поздней стадии.

Болезнь Рейно у детей

Болезнь рейно у детей

Болезнь Рейно – распространенное нейрососудистое заболевание, относящееся к ангиотрофоневрозам. Оно встречается чаще у молодых женщин, болеют также и дети, особенно девочки в период полового созревания.

Различают болезнь и синдром Рейно, который возникает на фоне диффузных болезней соединительной ткани (особенно склеродермии), облитерирующего тромбангиита, ревматизма, заболеваний спинного мозга, добавочного шейного ребра и другой патологии. Этиология болезни Рейно окончательно не установлена.

В ее возникновении придают значение воздействию ряда факторов – местному и общему охлаждению с резкой сменой температуры, гормональным дисфункциям, вибрации, психическим травмам, перенесенным инфекциям и др. Имеются указания на наследственное к ней предрасположение.

В патогенезе этого страдания важное место занимает поражение (при воздействии неблагоприятных факторов) вегетативной нервной системы на различных уровнях (вегетативные центры – промежуточный мозг, узлы симпатического ствола, вазомоторная иннервация артериолокапиллярной системы).

В результате нейрогуморальных сдвигов нарушаются вазомоторно-трофическая иннервация, микроциркуляция, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

Патоморфологически болезнь Рейно характеризуется глубокими дистрофическими нарушениями в стенках кровеносных сосудов (главным образом артериол и капилляров), которые сопровождаются поражением эндотелия, стазом, наличием тромбов, фиброзными изменениями кожи и подкожной основы с диффузным развитием склероза мягких тканей. В тяжелых случаях отмечаются язвы, остеопороз, остеолиз и некроз костей, преимущественно концевых фаланг пальцев (сухая гангрена). Важная особенность деструктивных изменений при болезни Рейно – их ограниченность и небольшие размеры поражения.

Заболевание начинается постепенно, с жалоб на зябкость кистей, реже – стоп, приступов побледнения пальцев. Кожа холодная на ощупь, малочувствительная, иногда наблюдается небольшая боль. Возникая под влиянием холода, эмоций, физической работы, такие приступы продолжаются от нескольких минут до часов. Реже подобные явления отмечаются на ушных раковинах, кончике носа, языка. Это первая (ангиоспастическая) стадия болезни Рейно. Вторая стадия развивается постепенно (в среднем через 6 месяцев и более), характеризуется спазмом мелких артериальных сосудов, расширением капилляров с возникновением гиперемии, гипоксии, цианоза кожи, парестезии, выраженного болевого синдрома, ощущения распирания в области пальцев. Продолжительность приступов увеличивается, постепенно развиваются различные трофические изменения на коже, появляется отечность, нарушается функция конечностей. Для третьей (трофопаралитической) стадии характерны глубокие трофические нарушения не только в мягких тканях, но и костях, что проявляется неглубокими язвами, нерезко выраженным болевым синдромом, постепенным склерозом мягких тканей, пальцев рук, реже – ног и лица. Лишь в тяжелых случаях наблюдается гангрена с последующим отпадением пальцев и рубцеванием. Для болезни Рейно патогномоничны симметричность поражения, приступообразность вазомоторных симптомов и сохранение периферического пульса. Наряду с местными симптомами заболевания, часто отмечаются жалобы на головную боль, вялость, головокружение, повышенную утомляемость и раздражительность, плохой сон, эмоциональную лабильность, нарушение зрения. Во II-III стадии нередко выявляются угнетение психики, различные нарушения пищеварительного аппарата и других внутренних органов. Различают формы с доброкачественным и злокачественным течением. При первых преобладают ангионевротические реакции, характерны длительные ремиссии. Злокачественные формы встречаются значительно реже (до 22%), имеют подострое или острое прогрессирующее течение, приводя через 1-2 года к глубоким трофическим расстройствам и инвалидности больных. В первой стадии при капилляроскопии выявляются значительное уменьшение числа капилляров, их истончение, замедление тока крови. Во второй стадии болезни присоединяются отек тканей, неравномерность просвета капилляров, расширение венозных и артериальных стволов, стаз, экстравазаты, резкое замедление кровотока, повышение чувствительности капилляров к температурным факторам. Наиболее выражены изменения в третьей стадии – капилляры резко деформированы, часть их запустевает. Сосудистый тонус при болезни Рейно, по данным тахоосциллографии, на верхних и нижних конечностях нормальный или несколько сниженный, часто отмечается его асимметрия, что отражают и показатели АД. Характерна значительная разница температуры кожи на дистальных и проксимальных отделах верхних и нижних конечностей – до 10-10° С. При энцефалографическом исследовании выявляют изменения, указывающие на вовлечение в патологический процесс подкорковых узлов и ретикулярной формации ствола, что подтверждает патогенетическую значимость нарушений центральной регуляции кровообращения.

Диагностика болезни Рейно сложная, и для ее подтверждения необходимы длительные (не менее 2 лет) наблюдения. Следует дифференцировать синдром Рейно и сходные клинические проявления, возникающие на фоне других заболеваний.

При постановке диагноза учитывают возраст и пол больного, симметричность поражения, приступообразность появления ангиотрофических нарушений, их локализацию и стадийность, сохранение пульсации крупных артериальных сосудов и отсутствие или слабую выраженность болевого синдрома, особенно в первой стадии (в отличие от облитерирующего тромбангиита, встречающегося главным образом у мужчин старше 18 лет), наличие сопутствующих заболеваний.

Болезнь Рейно необходимо отличать от сосудистого невроза, особенно юношеского акроцианоза, при котором на симметричных участках кистей или стоп появляется стойкая синюшность кожи (при отсутствии неприятных ощущений, трофических нарушений) вследствие атонического состояния капилляров. Венозное давление при этом повышено, в отличие от болезни Рейно, нет приступообразности сосудистых реакций и парестезии. При подъеме конечности в связи с оттоком крови окраска кожи бледнеет. Следует исключать также заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся местными сосудистыми нарушениями и парестезиями. Течение болезни Рейно длительное, волнообразное, прогноз зависит от формы (доброкачественная или злокачественная), стадии заболевания, глубины трофопаралитических сосудистых расстройств, участия в патологическом процессе сосудов других областей и внутренних органов. Применяют консервативные и хирургические методы лечения. Большое значение придают правильной организации режима труда, отдыха, питания, устранению возможных этиологических и провоцирующих факторов, особенно охлаждения. Терапия направлена на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение болевого синдрома, улучшение трофики тканей и микроциркуляции, включает также десенсибилизирующие препараты, методы бальнеологического и физиотерапевтического воздействия. Широко используются спазмолитические средства (папаверина гидрохлорид, но-шпа, кислота никотиновая и ее производные – никошпан, ксантинола никотинат, пармидин), улучшающие микроциркуляцию (добезилат-кальций, или доксиум), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, тетамон), кислота аденозинтрифосфорная, витамины группы В, ретинол в больших дозах, при нарушениях полового созревания у девочек – гормональные препараты. Доказано положительное действие физиотерапии (диатермия, индуктотермия, ультрафиолетовое облучение в эритемных дозах на «воротниковую» и поясничную область – в зависимости от локализации поражения, грязевые аппликации, сероводородные ванны). Из хирургических операций отдают предпочтение двусторонней симпатэктомии с целью устранения соответствующих влияний на периферические сосуды и снятия их спазма. Дети и подростки с болезнью Рейно нуждаются в длительном диспансерном наблюдении и проведении повторных курсов лечения, в том числе санаторно-курортного (в теплое время года). При рекомендациях по профотбору старшим школьникам необходимо учитывать противопоказания при данном заболевании к профессиям, связанным с местным и общим охлаждением, частой сменой температуры, вибрацией, большим нервным напряжением.

Читать далее о лечении болезни Рейно

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени

Источник: //www.blackpantera.ru/pediatrics/32353/

БолезниНет
Добавить комментарий