Болезнь вальденстрема лечение народными средствами

Болезнь вальденстрема лечение народными средствами – Все про гипертонию

Болезнь вальденстрема лечение народными средствами

  • 1 Симптомы болезни
  • 2 Лечение глаукомы народными средствами
    • 2.1 Лечение травами
      • 2.1.1 Трава пустырника
      • 2.1.2 Как применять золотой ус?
      • 2.1.3 Крапива при глаукоме
      • 2.1.4 Семена льна
      • 2.1.5 Ряска от болезни глаз
      • 2.1.6 Как применяется мокрица?
      • 2.1.7 Алоэ как метод лечения
      • 2.1.8 Календула и настойка из нее
      • 2.1.9 Укроп при повышенном глазном давлении
      • 2.1.10 Чистотел при болезни глаз
    • 2.2 Другие средства
      • 2.2.1 Мед и картошка
      • 2.2.2 Гирудотерапия
      • 2.2.3 Применение перекиси водорода
      • 2.2.4 Рецепт с применением мумие

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Если больного интересует, как лечить глаукому народными средствами, значит, он столкнулся с проблемой болезни глаз вплотную и врач посоветовал наряду с медикаментозным лечением применить и нетрадиционные способы борьбы с болезнью. Такой подход к проблеме часто практикуют люди, которые не смирились с диагнозом и хотят сделать все возможное для выздоровления.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Симптомы болезни

Чтобы проводить лечение глаукомы народными средствами, нужно обратиться к врачу и пройти все исследования, сдать анализы.

на

Это важно сделать как можно раньше, потому что вылечить глаукому можно только на ранних стадиях, следя за состоянием зрения и при первых симптомах обращаясь за консультацией. Симптомами глаукомы принято считать сужение поля зрения, радужный ореол, который возникает, когда смотришь на свет.

Ощущение, что смотришь сквозь грязную пленку, преследует человека, больного глаукомой. Если давление в глазу повышается резко, тогда начинается приступ глаукомы. При этом больных тошнит и рвет. Начинается резкая боль в глазах, распространяющаяся на виски и уши.

Эти проявления требуют срочной медицинской помощи, так как без нее больной потеряет зрение совсем.

Лечение глаукомы народными средствами

Лечение глаукомы в домашних условиях проводят только с согласия лечащего врача. Важно понимать, что есть состояния, когда операции не избежать, глупо откладывать ее и тем самым усложнять ситуацию. Нетрадиционное лечение от глаукомы будет помогать только на ранних стадиях, применяемое в комплексе с лекарствами, прописанными врачом.

Лечение народными средствами подразумевает применение целого комплекса настоек и вытяжек из трав и других продуктов, которые находят в быту или покупают в аптеках и фитомагазинах.

Применяют народные средства, которые напитают организм нужными витаминами и микроэлементами, предотвратят истощение тканей глаза и поспособствуют восстановлению зрительного нерва.

Трава пустырника

Пустырник применяется при лечении глаукомы в сборе с другими целебными растениями. Набор растений соединяют в сухом виде и держат в закрытой посуде. Для приготовления необходима 1 ст.

ложка сухой смеси. Ее запаривают с 250 граммами кипятка и настаивают час, затем процеживают и гущу отжимают в полученный настой. Пьют по 100 грамм до принятия еды.

Состав готовят из следующих ингредиентов:

  • пустырника (1 ст. ложка);
  • мелиссы (1 ст. ложка);
  • цветов гречихи (1,5 ст. ложка);
  • корицы (1 ст. ложка);
  • корня солодки (1 ст. ложка);
  • имбиря (0,5 ст. ложка).

Как применять золотой ус?

Курс лечения растением зависит от процедуры использования его настойки.

Чтобы избавиться от глаукомы, применяют и настойки из растения золотой ус. Готовят настойку из листка примерно 25 см в длину. Его промывают, мелко крошат и добавляют 1 литр кипящей воды. Прячут на 24 часа в темноту, обернув кастрюлю полотенцем, чтобы лучше заварилось.

Употребляют по 25—30 грамм, за 20 мин. каждый раз, перед тем как есть. Курс лечения проходят 3 недели, потом прекращают на месяц. Всю процедуру повторяют заново. Также настойку капают по 2 капли на пораженный глаз на протяжении 10 дней, потом прерывают лечение на 2 недели.

Крапива при глаукоме

Действенный рецепт при глаукоме готовят из крапивы и цветов ландыша. Для настоя используют растения, собранные в мае.

Сухие ингредиенты берут в размере половины стакана крапивы и 1 чайной ложки цветов.

В эти травы добавляют 1 стакан кипяченой воды и оставляют настояться 10 часов в темноте, потом процеживают и смешивают с 1 чайной ложкой соды. Из полученного зелья делают компрессы утром и перед сном.

Семена льна

Помогают при быстрой потере зрения и сборы, в состав которых входит семя льна. Оно богато микроэлементами, помогает насытить истощенные клетки глаза полезными веществами.

Для сбора берут листочки брусники и березы, добавляют череду, подорожник и хвощ. Семена льна и спорыш смешиваются с тремя частями зверобоя и двумя рябины и шиповника. Все крошат на меленькие части и добавляют 0,5 литра кипящей воды.

Настаивают 10 часов, употребляют 30 грамм перед приемом еды. Пьют лекарство по 4 недели.

Ряска от болезни глаз

Для приготовления настойки необходимо собрать 2 кг ряски.

Помогает при глаукоме такое растение как ряска. Ее можно найти в водоеме со стоячей или медленно текущей водой. Собрать ее нужно 2 кг.

Придя домой, обязательно промойте ряску, потом измельчите любым способом. Залейте ряску стаканом спирта и оставьте постоять неделю. Когда настойка будет готова, ее употребляют перед едой по 25 грамм.

На зиму ее не сушат, заготавливают, как уже готовую настойку.

Как применяется мокрица?

От глаукомы хорошо помогает настойка из сока травы мокрицы. Для рецепта ее моют, обсушивают от лишней влаги и, измельчив, выжимают сок. Его разводят спиртом в пропорции: на 1 литр сока 100 гр спирта. Употребляют по 2 столовые ложки утром и вечером 2 месяца подряд. Хранят в холодильнике. Принимать с осторожностью, средство снижает давление.

Алоэ как метод лечения

Алоэ используют при глаукоме для промывания глаз. Для этого из нескольких сочных листочков и стакана воды делают смесь, прокипятив несколько минут. Остужают и процеживают, чтобы не повредить глаза при промывании. Средство помогает промывать глазные протоки и выводить лишнюю жидкость из глазного яблока. Также помогает при разных воспалениях.

Календула и настойка из нее

Календулу можно использовать как в свежим виде, так и в качестве настойки.

Цветы календулы высушивают или применяют свежими в количестве 3 чайные ложек. Сырье заливают 400 грамм кипящей воды, оставляют на 3 часа и процеживают. Настой принимают вовнутрь по 150 грамм перед каждым приемом пищи. Из него же делают компрессы перед сном и до того как идти в ванну с утра. Календула поможет снять воспаление.

Укроп при повышенном глазном давлении

Для лечения глаукомы используют семечки укропа. Из них готовят отвар. 1 чайную ложку семени засыпают в эмалированную посудину, заливают 0,5 литра воды и кипятят на протяжении 5 минут.

Настаивают полчаса и избавляются от жмыха. Пьют снадобье 3 раза в день по несколько глотков перед пищей.

Курс терапии определяют индивидуально, основываясь на изначальной тяжести болезни и результатов, полученных по мере лечения.

Чистотел при болезни глаз

Народные рецепты при заболевании глаз также включают чистотел и сок из него. Для приготовления снадобья понадобится сок чистотела и чистая вода.

Их смешивают и накладывают компрессы на глаза не больше 3 раз в сутки. Лечатся таким образом 2 месяца. Чистотел — растение ядовитое, будьте аккуратны, чтобы не началось аллергической реакции.

Если появляется сильное жжение в глазах, средство отменяют.

Мед и картошка

ИнгредиентыКоличествоКак приготовить и употреблять
Мед, кипяченая водаПо 2 ст. ложкиМед смешивается с теплой водой. Обмакивают ватные диски и прикладывают к глазам на 15 мин. Курс терапии 2 месяца.
Картофель, яблочный уксус2 шт./1 ч. ложкаКартофель, очистив от кожицы, натирают на терку и смешивают с яблочным уксусом. Настаивают 20 мин. и, выложив на тонкую ткань ровным слоем, накладывают компресс на глаза на 30 мин.

Гирудотерапия

Гирудотерапия — это лечение глаукомы пиявками. Применение пиявок помогает увеличивать отток жидкости и улучшить дренажную систему глаз в целом.

Лечение пиявками благотворно влияет на организм в целом.

Применение пиявок очищает кровь от вредных веществ, что благотворно влияет на организм. Кожу протирают теплой водичкой, не спиртом.

Ватным диском наносят сахарный сироп и, поместив пиявку в стакан, прикладывают к выбранным зонам.

Чтобы избавиться от глаукомы, их прикладывают к височной зоне, к лимфоузлам перед и за ушами, на шее между 1—2 позвонком по 1 штуке на каждую зону. Делают 7 приемов, перерыв между каждым по 7—10 дней.

Применение перекиси водорода

Перекись водорода, по одним данным, полезна для сдерживания развития болезни. А по другим, она опасна для здоровья и приводит к плачевным последствиям. При глаукоме некоторые специалисты советуют принимать ее внутрь по 3—4 капли перед едой 2 раза в день. Можно ли вылечить болезнь такими методами, непонятно, но существует вероятность нанести вред организму.

Рецепт с применением мумие

Для избавления от болезни принимают по утрам по 0,2 грамма средства, купленного в аптеке. Пьют на голодный желудок, за 30 мин. перед едой и запивают соком из свеклы.

Лекарство употребляют по 10 дней, потом делают перерыв на неделю и опять повторяют весь курс заново. Так, чтобы вылечить болезнь полностью, рекомендуют пройти 45 курсов.

Покупают в аптеке в форме таблеток по 0,2 грамма для удобства применения.

на

Источник: //davlenie.mygipertoniya.ru/narodnye-sredstva/bolezn-valdenstrema-lechenie-narodnymi-sredstvami/

Болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, продолжительность жизни и лечение

Болезнь вальденстрема лечение народными средствами

Существует множество болезней, которые отличаются редкой распространенностью и обнаруживаются в исключительных случаях. Одной из подобных патологий является макроглобулинемия Вальденстрема.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?

Это достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Для подобной патологии характерна редкая распространенность – на миллион человек приходится лишь 3 случая заболеваемости, причем макроглобулинемия чаще обнаруживается у пациентов-мужчин после 55, а вот до 40-летнего возраста она практически не встречается.

Патогенетические основы заболевания обуславливаются размножением злокачественных клеток, способствующих выработке иммуноглобулиновых элементов.

Эти клетки распространяются в селезенку, печень и костный мозг. Там они стремительно плодятся и начинают продуцировать патогенетический макроглобулин. В результате и происходит формирование макроглобулинемии.

Предрасполагают к развитию макроглобулинемии такие факторы:

  • Рентгеновское облучение или радиационное воздействие;
  • Факторы химического воздействия, к которым относится применение определенных лекарственных препаратов (антибиотики или соли золота) и воздействие промышленных химических веществ (вдыхание либо чрезкожное попадание) вроде лакокрасочной продукции, эфиров и пр.;
  • Факторы биологического происхождения вроде вирусов, инфекций кишечника, туберкулезных поражений, стрессовых состояний или хирургического лечения.

До конца причины развития подобных патогенных процессов не определены. Хотя существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, согласно которой при наличии особых факторов в организм могут проникнуть вирусы (их полтора десятка). Эти вирусы пробивают иммунную защиту и попадают в костномозговые недозревшие клетки, провоцируя их бесконтрольное деление.

Определенную роль в развитии патологии играет и наследственно обусловленный фактор, потому как опухоли крови чаще развиваются в определенных семьях или у лиц, имеющих структурно-хромосомные нарушения.

Симптомы

До появления характерной симптоматики у пациентов с болезнью макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается похудание, повышенная утомляемость, постоянное недомогание и чрезмерная слабость, гиперпотливость и артралгические проявления.

Кроме того, больные отмечают длительные признаки субфебрильной лихорадки, когда температура долгое время держится в пределах показателей в 37-38°С. С развитием патологии симптоматика дополняется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки.

Кроме того, у пациентов наблюдаются такие признаки патологии:

  1. Патологическая вялость;
  2. Периодическое ухудшение слуха, склонное к самостоятельному восстановлению;
  3. Явная заторможенность, иногда доходящая до потери сознания;
  4. Нарушение подвижности конечностей;
  5. Отложение белковых излишеств в тканях внутренних органов, приводящее к развитию функционально-суставных нарушений, проблем с сердечной деятельностью, увеличения языка и его плохой подвижности, дискомфорта и болезненности различных областей тела, вызванных нервными повреждениями.

Характерным признаком болезни макроглобулинемии Вальденстрема является склонность к десенным и носовым кровотечениям.

Значительно реже патология сопровождается подкожными кровоизлияниями. Подобная геморрагическая симптоматика обуславливается нарушенным тромбоцитарным склеиванием из-за повышенного содержания в крови белка.

Осложнения

Обычно макроглобулинемия сначала вовлекает в патологические процессы элементы сердечно-сосудистой системы вроде венул, капилляров и пр.

Поскольку интенсивность кровотока падает, то развиваются различные поражения глазной сетчатки и нарушения почечных функций, обусловленные мочекаменными процессами с уратными отложениями, сосудистой окклюзией и пр.

Кроме того, макроглобулинемические процессы сопровождаются патологическим снижением иммунной защиты и инфекциями, возникающими вследствие снижения общеорганической резистентности (оппортунистические инфекции).

Подобные инфекционные процессы часто приводят к развитию приобретенного ВИЧ. Подобные инфекции способны значительно осложнить общее течение и клиническую картину макроглобулинемии.

С дальнейшим развитием заболевания развивается анемия и коматозное состояние, связанное с потерей сознания вследствие блокирования сосудистого просвета в артериях мозга излишками белков.

Диагностика

Диагностирование патологии осуществляется на основании общей картины крови. Образование слипшихся эритроцитов и рост СОЭ, присутствие недозрелых лейкоцитов и повышенное содержание лимфоцитарных клеток – все это указывает на наличие макроглобулинемии Вальденстрема.

Дополнительной процедурой, подтверждающей подобный диагноз, является иммуноэлектрофорез, помогающий в выявлении чрезмерного содержания М-иммуноглобулинов в крови.

Кроме того, дополнительным признаком, помогающим в диагностике, является увеличение параметров печени либо селезенки и пр. Проводятся исследования вроде МРТ, ЭКГ, рентгенологическая диагностика, УЗИ, СКТ и прочие исследования.

Лечение болезни

На начальных этапах развития макроглобулинемии предполагается наблюдение за опухолевым процессом. Если наблюдается ускорение развития опухолевого процесса или рост костномозговой опухоли, то показано лечение.

Терапия предполагает использование нескольких методик:

  • Химиотерапевтическое лечение — предполагает применение медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Сюда относятся препараты-цитостатики, которые оказывают противоопухолевое действие;
  • Костномозговая трансплантация – подобная методика считается единственной, способной привести к полному излечению пациента;
  • Переливание эритроцитов – подобная методика необходима в случае развития ярко выраженной анемии, когда у пациента имеет место анемическая кома или уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
  • Экстракорпоральная терапия – предполагает проведение очистки крови посредством специализированных приборов вроде плазмафереза, гемодиализа или гемосорбции и пр.

Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика

При наличии болезни макроглобулинемии Вальденстрема продолжительность жизни обычно составляет порядка 6-7 лет, при условии, что пациенту будет оказано своевременное и современная терапевтическая помощь.

К сожалению, специфических профилактических мер для предупреждения развития макроглобулинемии не предусмотрено.

Источник: //gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/makroglobulinemiya-valdenstrema.html

Болезнь Вальденстрема – макроглобулинемия Вальденстрема

Болезнь вальденстрема лечение народными средствами
В медицине выделяют несколько видов злокачественных патологий системы кроветворения человека. Одним из них является макроглобулинемия Вальденстрема.

Патология относится к системной и локализуется не только в костном мозге, но и селезёнке, лимфатических узлах и, в значительно меньшей степени, в прочих тканях и органах.

Опухоль в костном мозге при патологии состоит из лимфоцитов и плазмоцитов. Открыто заболевание в 1948 году.

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема?

Макроглобулинемия — болезнь В-лимфоцитов

Злокачественное заболевание системы кроветворения приводит к тому, что клетки, которые затронуты патологическим процессом (В-лимфоциты), начинают продуцировать большие объёмы однотипного иммуноглобулина, который нарушает правильную работу иммунной системы.

В начале развития болезнь практически неотличима от постоянного лимфолейкоза.

Отличия активно проявляются при достаточной развитости патологического процесса, когда начинает в больших объёмах продуцироваться специфический белок, значительно повышающий показатель вязкости крови.

Патология относится к редким. Она встречается у лиц старше 40 лет. Большинство больных — мужчины, что связывается врачами с большим пристрастием сильного пола к вредным привычкам. Развивается болезнь Вальденстрема медленно и часто обнаруживается через значительный промежуток времени после её начала.

Причины заболевания

Тяжелые вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Так как заболевание встречается редко, нет достаточных данных относительно того, какие внутренние или внешние факторы являются провокаторами его развития.

В то же время врачи высказывают предположение о том, что патология имеет наследственную природу и развивается с большей вероятностью, если человек злоупотребляет алкоголем и курит.

В некоторой степени возможность появления болезни повышается на фоне тяжёлых вирусных поражений.

Часть медиков предполагает, что способствуют появлению болезни частое воздействие рентгеновского излучения; пребывание в зоне с повышенной радиацией; работа, при которой приходится регулярно контактировать с химическими токсинами; длительный бесконтрольный приём сильнодействующих антибиотиков. У части больных патология дебютирует на фоне туберкулёза или после хирургического вмешательства.

Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с лимфомами злокачественной природы. Также возможно сочетание болезни с внутренними воспалительными процессами и неопластическими.

Длится заболевание от 6 до 20 лет в зависимости от общего состояния больного. Из-за синдрома чрезмерной вязкости крови развиваются осложнения болезни, которые и приводят к гибели. Лечение позволяет максимально долго поддерживать удовлетворительное состояние человека.

Симптомы и признаки макроглобулинемии Вальденстрема

Не специфический признак — боль внизу живота

В начале заболевания, когда ещё нет его клинических проявлений, у больного отмечается появление слабости, происходит снижение веса и присутствует постоянное общее недомогание. По мере развития нарушения начинается увеличение в размерах лимфатических узлов. Далее в злокачественный процесс вовлекаются внутренние органы и кости. У больного появляются выраженные симптомы болезни:

  • заметное снижение остроты зрения;
  • кожные кровоизлияния, которые появляются регулярно без видимых причин;
  • кровоточивость слизистой;
  • резкие боли в животе из-за кишечных кровотечений;
  • ухудшение свёртываемости крови из-за нарушения процесса склеивания тромбоцитов на фоне общего повышения её вязкости;
  • постоянное или эпизодическое повышение температуры до 37,3-37,5 градусов;
  • чрезмерная потливость;
  • головные боли;
  • склонность к инфекционным патологиям;
  • суставные боли;
  • нарушение микроциркуляции крови;
  • приобретение кожей тёмно-красного оттенка;
  • эпизодическое понижение слуха с его дальнейшим восстановлением без лечения.

Если у больного происходят кровоизлияния в глазах, то прогноз становится неблагоприятным, из-за особой злокачественности течения патологии.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема

Когда патология находится в начальной стадии и не наблюдается её прогрессирование, требуется только постоянный контроль состояния пациента. Если оно не ухудшается, то терапия не проводится.

Когда происходит увеличение лимфатических узлов и есть риск появления чрезмерной вязкости крови, проводят цитостатическое лечение. При терапии в большинстве случаев наблюдается улучшение и нормализация размеров лимфатических узлов.

Часть пациентов, благодаря лечению, в течение многих лет остаётся в удовлетворительном состоянии. В ряде случаев больным требуется регулярное переливание крови.

Осложнения заболевания

Заболевание осложняют мочевыделительные инфекции

Особенно активно осложнения развиваются при отсутствии терапии или при её неверном проведении. Основными осложнениями заболевания являются:

  • инфекционные поражения мочевыделительной системы;
  • значительные кровопотери на фоне кровоточивости слизистых;
  • анемия в тяжёлой форме;
  • парапротеинемическая кома.

Также из-за нарушений микроциркуляции крови у больных образуются очаги некроза.

Прогноз и профилактика

Прогноз при патологии неблагоприятный. Даже при проведении терапии, средняя продолжительность жизни не превышает 10-12 лет. Профилактика заболевания не разработана в силу малой изученности его самого и отсутствия точно выявленных факторов, провоцирующих болезнь.

Источник: //gidanaliz.ru/bolezn/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Болезнь вальденстрема лечение народными средствами

Макроглобулинемия Вальденстрема – это B-клеточная лимфоплазмоцитарная лимфома, при которой в кровь секретируется большое количество моноклонального иммуноглобулина М (IgM).

Клиническая картина крайне разнообразна, включает кожный зуд, синдром гипервязкости крови, гиперпластический синдром. Решающим в диагностике макроглобулинемии является обнаружение моноклонального IgM в плазме и гистологическое исследование пунктата костного мозга.

Для лечения используются моноклональные антитела, комбинации цитостатических препаратов, глюкокортикостероиды, сеансы плазмафереза.

Макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез, лимфоплазмоцитарный лейкоз) – злокачественное гематологическое заболевание из группы моноклональных гаммапатий с преимущественным поражением костного мозга, имеющее относительно благоприятный прогноз.

Впервые было описано в 1944 году шведским врачом Яном Вальденстремом. Патология распространена повсеместно, частота встречаемости колеблется от 2 до 5 случаев на 1 000 000 человек. Средний возраст дебюта – около 65 лет.

Преимущественно страдают мужчины, соотношение с женщинами составляет 2:1.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Точная причина возникновения макроглобулинемии Вальденстрема до сих пор неизвестна. Предполагается роль дефекта Т-клеточной супрессорной функции, влияние химических мутагенов и радиационного воздействия. Все больше обсуждается этиологическое значение хронической персистенции вирусов гепатита С и ВИЧ. Однако ни одна теория пока не подтверждена убедительными доказательствами.

Примерно у половины пациентов обнаружены хромосомные аномалии – делеция длинного плеча 6 хромосомы (del6q21 или del6q25). Люди с этой мутацией имеют более тяжелый прогноз.

У 90% больных выявляется соматическая мутация фактора миелоидной дифференцировки (MYD 88L265P).

Случаи заболевания внутри одной семьи расцениваются как дополнительное доказательство генетической предрасположенности к макроглобулинемии.

В настоящее время наиболее существенным фактором риска развития макроглобулинемии Вальденстрема считается наличие в анамнезе IgM-моноклональной гаммапатии неуточненного генеза (МГНЗ с секрецией парапротеина М). По данным многочисленных исследований, у таких людей вероятность возникновения МВ в 46 раз выше, чем в общей популяции.

По неизвестным причинам происходит активация онкогенов, приводящая к опухолевой пролиферации лимфоцитов и плазматических клеток, гиперпродукции иммуноглобулина М. Присутствие большого количества парапротеина М негативно сказывается на гемореологических свойствах крови – нарушается микроциркуляция в различных органах, стенки мелких сосудов разрываются.

В костном мозге опухолевые клетки разрастаются и постепенно замещают нормальные ростки кроветворения – возникает цитопения. Инфильтрация лимфо- и плазмоцитами ретикулоэндотелиальной системы приводит к гепатоспленомегалии и генерализованной лимфаденопатии. В сосудах дермы и синовиальных оболочках откладываются иммунные комплексы и амилоид.

Заболевание отличается разнообразием морфологических и клинических вариантов. В современной практике используется одна классификация макроглобулинемии Вальденстрема – классификация клиники Мэйо, которая включает:

  • Доброкачественную моноклональную гаммапатию с секрецией IgM.
  • Тлеющую (бессимптомную) форму.
  • Симптоматическую форму.

Первые две разновидности являются доклинической стадией патологии, требуют наблюдения гематолога в динамике. Вмешательство и специфическое лечение необходимы лишь при симптоматической форме болезни.

Заболевание начинается постепенно, может долго протекать бессимптомно. В течение нескольких месяцев, а иногда и лет пациент испытывает общую слабость, повышенную утомляемость.

Затем присоединяются кожный зуд и незначительная ноющая боль в суставах.

Через некоторое время появляются В-симптомы (признаки опухолевой интоксикации, специфические для лимфопролиферативных патологий) – лихорадка, ночная потливость, похудание.

Вследствие анемии кожные покровы и слизистые приобретают бледный оттенок, возникает тахикардия, отмечаются ноющие боли в сердце. Из-за увеличения печени и селезенки пациент чувствует тяжесть в правом и левом подреберье. У 5-10% больных развивается периферическая сенсорная нейропатия, проявляющаяся парестезиями (ощущением покалывания, жжения, ползания мурашек) нижних конечностей.

Синдром повышенной вязкости (СПВ)

Одним из наиболее типичных проявлений макроглобулинемии Вальденстрема, зачастую определяющим прогноз, считается СПВ крови.

Синдром выявляется у 50% больных, обусловлен присутствием в сыворотке большого количества моноклонального иммуноглобулина M, имеющего высокую молекулярную массу.

К самым частым признакам СПВ относится кровоточивость, причиной которой является замедление кровотока в микроциркуляторном русле и разрыв мелких сосудов.

Наиболее характерны носовые, десневые и прямокишечные кровотечения. На травмируемых участках тела легко образуются гематомы. Возможны петехиальные кровоизлияния на коже.

Вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга присоединяются неврологические симптомы – больные испытывают головную боль, головокружения, неустойчивость при ходьбе.

Постепенно ухудшаются зрение и слух, развивается когнитивная дисфункция.

Сильно страдает периферическое кровообращение. Типично возникновение синдрома (феномена) Рейно – спазма сосудов кистей рук, проявляющегося такими симптомами, как боль в пальцах и последовательное изменение цвета кожи (бледность, цианоз, гиперемия). Признаками СПВ также считаются акроцианоз и трофические язвы на коже нижних конечностей.

Макроглобулинемия Вальденстрёма характеризуется большим количеством неблагоприятных последствий. Самые грозные осложнения, определяющие прогноз, – парапротеинемическая кома и кровоизлияние в головной мозг. Возможен инфаркт миокарда, ишемический инсульт. Трофические язвы могут привести к ишемической гангрене дистальных отделов нижних конечностей.

Немалую долю (около 50%) составляют инфекционные осложнения (туберкулез, пневмония, менингит), обусловленные синдромом недостаточности антител. У 5% больных развивается криоглобулинемический васкулит с поражением кожи, центральной и периферической нервной системы, почек. У пациентов с макроглобулинемией повышен риск возникновения базалиомы (15%).

Больных МВ курирует врач-гематолог. При опросе уточняют, страдал ли этой болезнью кто-либо из близких родственников пациента. Во время общего осмотра обращают внимание на увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки при пальпации. Специалист назначает дополнительное обследование, включающее:

  • Лабораторные исследования. Общий анализ крови показывает снижение уровня, гемоглобина и эритроцитов, а иногда тромбоцитов и лейкоцитов, резкое повышение СОЭ (до 100 мм/час). В биохимическом анализе крови обнаруживается увеличение содержания общего белка за счет фракции гамма-глобулинов.
  • Визуализационные методики. При проведении УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение селезенки, печени, внутрибрюшных лимфатических узлов. У некоторых пациентов на рентгенограмме плоских костей (грудина, череп) можно увидеть множественные остеолитические дефекты как при миеломной болезни.
  • Офтальмоскопия. Осмотр глазного дна считается обязательной процедурой при наличии симптомов СПВ, производится для диагностики макроглобулинемической ретинопатии. Ее признаки – выраженная гиперемия вен сетчатки, сочетающаяся с их локальным сужением, кровоизлияния, микроаневризмы.
  • Обнаружение аномального белка. При электрофорезе белков сыворотки отмечается высокий уровень М-градиента. В плазме выявляется повышенная концентрация иммуноглобулина М (макроглобулинемия).
  • Исследование костного мозга. В трепанобиоптате или стернальном пунктате определяется лимфоплазмоцитарная инфильтрация, фиброз стромы. Иммуногистохимический анализ или иммунофенотипирование показывают экспрессию PIgM и опухолевые маркеры (CD19, CD20, CD22).

С учетом особенностей клинической картины (В-симптомы, синдром гипервязкости, сенсорная нейропатия) макроглобулинемию Вальденстрема необходимо дифференцировать с другими моноклональными гаммапатиями, в первую очередь – с множественной миеломой. Иногда избыточная секреция моноклонального белка (парапротеина М) наблюдается при хроническом лимфолейкозе.

Госпитализации в гематологическое отделение и проведению специфического лечения подлежат только пациенты с симптоматической формой заболевания.

Для выбора лечебной тактики (высокодозовая или низкодозовая химиотерапия, комбинированная терапия и пр.

) ориентируются на превалирующие в клинике симптомы и факторы неблагоприятного прогноза (возраст более 65 лет, уровень гемоглобина менее 110*1012/л и тромбоцитов менее 100*109/л, высокий уровень IgM). Основные направления лечения:

  • Плазмаферез. Применяется для удаления избытка IgM из организма пациента. На фоне лечения достаточно быстро регрессируют кровоточивость, энцефалопатия и сенсорная нейропатия. Кроме того, плазмаферез показан для элиминации из системного кровотока криоглобулинов и холодовых агглютининов.
  • Цитостатическая терапия. Для уменьшения опухолевой пролиферации используются различные схемы химиотерапии, включающей комбинации из алкилирующих препаратов (хлорамбуцил), аналогов нуклеозидов (флударабин) и моноклональных антител (ритуксимаб). При неэффективности перечисленных средств применяют талидомид, бортезомиб.
  • Сопроводительная терапия. Лечение химиотерапевтическими препаратами ассоциировано с определенными осложнениями – рвотой, тромбозами, синдромом лизиса опухоли. Поэтому параллельно с химиотерапией пациенту назначают противорвотные средства (ондансетрон), антикоагулянты (гепарин), ингибиторы ксантиноксидазы (аллопуринол).
  • Симптоматическая терапия. При выраженных явлениях криоглобулинемического васкулита, синдрома Рейно или развитии гемолиза прибегают к введению глюкокортикостероидов (метилпреднизолон). При развитии железодефицитной анемии используют пероральные препараты железа.

Хирургическое лечение

Пациентам среднего возраста (40-55 лет) с низкими факторами неблагоприятного прогноза в качестве выбора предлагается аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в сочетании с высокодозной химиотерапией. Аллогенная трансплантация костного мозга рассматривается как «терапия отчаяния» при неэффективности других способов лечения.

Экспериментальное лечение

При рефрактерных формах и частых рецидивах болезни применяются новые лекарственные препараты. К ним относятся ингибиторы протеасом PR-171 (карфилзомиб), ингибиторы протеинкиназы С (энзастаурин), антагонисты рецепторов VEGF (пазопаниб). Имеются данные об успешном использовании анти-CD52-моноклональных антител (алемтузумаб) в терапии МВ.

Несмотря на широкий спектр осложнений, при своевременной диагностике и грамотном лечении патология имеет благоприятный прогноз. Медиана выживаемости составляет 7-10 лет. Основными причинами смерти являются последствия гипервискозного синдрома (парапротеинемическая кома, геморрагический инсульт, инфаркт миокарда) и инфекционные осложнения.

Из-за неопределенности этиологического фактора эффективных методов первичной профилактики МВ не существует. Больные с доброкачественной моноклональной гаммапатией и тлеющей формой макроглобулинемии подлежат постоянному наблюдению у гематолога. Пациентам, находящимся в ремиссии, каждые 3 месяца выполняется иммунохимическое исследование сыворотки и мочи.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/Waldenstrom-macroglobulinemia

БолезниНет
Добавить комментарий