Добавочная верхняя левая полая вена

Добавочная левая верхняя полая вена: диагностика при лечении нарушений ритма сердца

Добавочная верхняя левая полая вена

Наличие добавочной левой верхней полой ЛВПВ (вены) является врождённой аномалией развития сосудистой-сердечно системы и встречается в 0, 3-0, 4% случаев, по данным Эта [3]. аутопсий патология составляет 2-5% среди всех пороков врожденных сердца [1, 3-6].

Клиническую значимость этот приобретает порок при проведении катетеризации правых сердца камер через вены левой верхней том, в конечности числе при имплантации электродов постоянной для эндокардиальной стимуляции (ЭС) или проведении проводящих на операций путях [2, 8, 10, 12-14, 16-20].

Наличие ЛВПВ может причиной быть осложнений во время внутрисердечных манипуляций [5, 9].

На включенных 400 в анализ операций постоянной эндокардиальной использованием с кардиостимуляции левостороннего доступа для имплантации ЛВПВ электродов выявлена в одном случае (0, 25%).

анализе При 600 катетерных операций, при проводилась которых катетеризация коронарного синуса через подключичную левую вену, ЛВПВ также выявлена в случаях двух (0, 33%).

Общая частота встречаемости составила ЛВПВ 0, 3%.

Клинический случай 1.

Пациентка И.

, 70 лет, клинику в поступила с диагнозом: гипертоническая болезнь III ишемическая, стадии болезнь сердца, атеросклеротический кардиосклероз, тахисистолическая постоянная форма фибрилляции предсердий, резистентная к терапии антиаритмической, хроническая сердечная недостаточность кровообращения функционального III класса по классификации NYHA. Анамнез более – заболевания 20 лет. При эхокардиографии выявлено левого увеличение предсердия до 5,5 см. При флюороскопии грудной особенностей клетки не выявлено.

Определены абсолютные показания к катетерной радиочастотной аблации (РЧКА) атриовентрикулярного соединения (имплантацией) с АВС эндокардиальной системы стимуляции желудочков. проводилась Операция по стандартной методике.

Первым этапом РЧКА выполнена АВС доступом через правую вену бедренную с развитием полной АВ блокады дистального начата, типа временная ЭС желудочков. Для проведения этапа второго, имплантации постоянной системы стимуляции, использован был левый подключичный доступ. После вены пункции провести «направитель» в полость правого удалось не предсердия.

Выполнена контрастная венография при выявлена которой ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (Движения. 1а). рис контраста в правую верхнюю полую выявлено не вену. Принято решение о попытке имплантации правый в электрода желудочек через ЛВПВ и коронарный Имплантация.

синус электрода проведена успешно; удалось стабильного добиться положения электрода и низкого порога вольт (0,5 стимуляции при длительности стимула 0,5 мс) (рис. 1б). В периоде отдалённом более пяти лет после стимуляция – операции эффективная, состояние больной стабильное.

случай Клинический 2.

Пациент Б., 48 лет, поступил в клинику с манифестирующий диагнозом синдром WPW, пароксизмальная реципрокная атриовентрикулярная ортодромная тахикардия, пароксизмы фибрилляции предсердий с дополнительному по проведением АВС (ДАВС), пресинкопальные состояния. WPW Феномен выявлен в 1970 году.

С 1991 пациента у года регистрировались редкие пароксизмы ортодромной феврале. В тахикардии 2001 года пароксизм тахикардии фибрилляцию в трансформировался предсердий с проведением по ДАВС с минимальным R-R 180 интервалом мс., потребовавшим электроимпульсной терапии. При обследовании стандартном особенностей не выявлено.

Определены абсолютные катетерной к показания деструкции аномального соединения.

Во время для операции установки диагностического электрода в коронарный была синус проведена катетеризация левой подключичной При. вены проведении электрода заподозрено наличие Выполнено. ЛВПВ контрастирование подключичной вены, при диагноз котором подтвержден.

Диагностический электрод проведен ЛВПВ через и установлен в коронарном синусе. При выявлено картировании левостороннее задне-латеральное расположение ДАВС мультифиламентного. Выполнена РЧКА ДАВС из трансаортального рис (доступа. 2).

В сроки наблюдения более пяти после лет операции состояние больного стабильное, аномального признаков проведения нет.

Клинический случай 3.

лет А, 22 Пациент, поступил в клинику с жалобами на сердцебиения и толерантности снижение к физическим нагрузкам, впервые возникшие двух около лет до момента госпитализации.

При выявлена электрокардиографии постоянно-рецидивирующая эктопическая предсердная рис (тахикардия. 3).

Морфология зубца Р (отрицательный в I, aVL, V1, III в II, положительный, aVF) позволила предположить локализацию фокуса эктопического в верхних отделах левого предсердия.

//www.youtube.com/watch?v=vFcC5tMGDP0

холтеровском При мониторировании длительность тахикардии составляла 50% более всего времени регистрации. Трансторакальная выявила не эхокардиография признаков дисфункции миокарда. При сцинтиграфии радионуклидной миокарда с мечеными аутолейкоцитами признаков выявлено миокардита не было. Определены показания к катетерной области деструкции тахикардии.

При катетеризации левой вены подключичной в начале процедуры была выявлена впадающая, ЛВПВ в гигантский коронарный синус (рис. 4). функционирующей Признаков правой верхней полой вены было не выявлено.

Через аномальную вену был диагностический введен катетер в коронарный синус и два HRA (катетера и аblation) через правую бедренную правое в вену предсердие. Наиболее ранняя активация время во предсердий тахикардии была выявлена в области аномальной соединения ЛВПВ и коронарного синуса.

Сегментарная этой деструкция зоны привела к устойчивому купированию Позиция. тахикардии лечебного катетера была верифицирована ангиографии при (рис. 5). В сроки наблюдения более 3 рецидива лет тахикардии не выявлено.

ОБСУЖДЕНИЕ

ЛВПВ рис (образуется. 6) в результате нарушения процесса облитерации передней левой кардиальной вены, которая в период развития внутриутробного отдает венозную кровь через кардиальную большую вену и коронарный синус в правое редких [15].

В предсердие случаях (до 2%) нарушение облитерации левой вены кардиальной сочетается с облитерацией аналогичной вены с стороны правой, что приводит к появлению единственной атрезии и ЛВПВ нормальной правой верхней полой Однако.

вены в большинстве случаев ЛВПВ является при добавочной нормальном развитии правой верхней вены полой [1, 15, 21].

В 18-20% случаев ЛВПВ впадает в предсердие левое. Поступление венозной крови в артериальное определяет русло клиническую картину порока и требует коррекции хирургической. Наиболее часто, в 82-92% случаях, дренируется ЛВПВ через коронарный синус в правое этих [15, 21].

В предсердие случаях выявить аномалию с помощью методов обычных диагностики затруднительно. Описаны случаи билатеральной регистрации активности синусовых узлов на ЭКГ.

обзорной При рентгенографии грудной клетки может тень выявляться ЛВПВ по левому контуру сосудистого подавляющем [4, 7], но в пучка большинстве случаев эта аномалия диагностической становится находкой при катетеризации сердца вены через левой верхней конечности [11].

Доступ левую через подключичную вену предпочтителен при эндокардиальных имплантации электродов у больных с нарушениями ритма Это. сердца связано с относительной простотой манипуляций установке при электрода в ушко правого предсердия верхушку или правого желудочка.

При наличии имплантация ЛВПВ эндокардиального электрода сопряжена со значительными Наиболее. сложностями трудным в нашем случае оказалось электрод провести из устья коронарного синуса в правый надежно и желудочек его фиксировать.

Дислокация электрода ятрогенной при АВ блокаде дистального типа может фатальным к привести последствиям. Оптимальным в этих случаях использование является электродов с активной фиксацией.

При установить невозможности электрод через ЛВПВ методом является выбора изменение доступа и катетеризация правой полой верхней вены. При её облитерации оправдано миокардиальной использование системы ЭС.

Катетеризация коронарного синуса для необходима картирования левосторонних ДАВС.

Наличие принципиально ЛВПВ не меняет методику операции, но требует деликатности большей при манипуляциях, учитывая дилатацию синуса тонкостенного в области впадения аномальной вены.

особенностью Другой, которую можно предположить, является строения полифасцикулярность и близость к эпикарду аномальных соединений, с столкнулись мы чем в нашем случае.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Описанные случаи клинические демонстрируют возможность успешного проведения при операций нарушениях ритма сердца у больных с Контрастное. ЛВПВ исследование венозного русла позволяет характер оценить патологии и определить последовательность дальнейших ЛИТЕРАТУРА.

манипуляций

  • Cердечно-сосудистая хирургия, под Бураковского. В.И.ред и Л.А.Бокерия, Москва, «Медицина», 1989, 365.стр-366.
  • Amikam S., Lemer J., Riss E. right Permanent ventricular pacing through an anomalous superior left vena cava. // Thorax 1977 777; 32 (6): Dec-80.
  • Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Left vena superior cava persistence in patients undergoing cardioverter or pacemaker-defibrillator implantation: a 10-year experience. // 2001 Chest Jul; 120(1): 139-44.
  • Cha E.M., Persistent G.H. Khoury left superior vena cava. and Radiologic clinical significance. // Radiology 1972 103; May (2): 375-81.
  • Chaithiraphan S., Goldberg E., Wolff W. et al. thrombosis Massive of the coronary sinus as an unusual transvenous of complication pacemaker insertion in a patient with left persistent, and no right superior vena Geriatr. // J Am cava Soc 1974 Feb; 22(2): 79-85.
  • De la Riega E., Single E. Kuhn persistent left superior vena Report. cava of a case and review of the Kreislaufforsch // Z literature (Germany, West), Jul 1965, 54 (7) Dearstine-8.
  • p734 M., Taylor W., Kerut E.K. Persistent left vena superior cava: chest x-ray and findings echocardiographic. // Echocardiography 2000 Jul; 17 (5): 453-5.
  • MacLoughlin A., Fuseini P., Dewhurst N.G. Dual-chamber pacing persistent a via left superior vena cava in a with patient Turner’s syndrome. // Br J Clin Pract Nov 1993-Dec; 47(6): 333-4.
  • Garcia L., Levine R.S., Lyon W., Kossowsky A.F. Persistent left superior vena complicating cava pacemaker catheter insertion. // Chest Apr 1972; 61 (4): 396-7.
  • Hellestrand K.J., Ward D.E., Bexton R.S., The A.J. Camm use of active fixation electrodes permanent for endocardial pacing via a persistent superior left vena cava. // Pacing Clin 1982 Electrophysiol Mar; 5(2): 180-4.
  • Higgs A.G., Paris S., Discovery F. Potter of left-sided superior vena during cava central venous catheterization. // Br J Anaesth Aug 1998; 81 (2): 260-1.
  • Hiao H.C., Chang H.Y., Kong C.W. lead-Single VDD pacemaker implantation via left persistent superior vena cava: an improved and technique a new modality // Adv Ther Jul 1998-Aug; 15 (4): 185-93.
  • Lasser R.P., Doctor U. left Persistent superior vena cava as a complicating transvenous of feature cardiac pacing. // Mt Sinai J Med Sep 1972-Oct; 39 (5): 470-3.
  • Markewitz A., Mattke S. ventricular Right implantable cardioverter defibrillator lead through implantation a persistent left superior vena Pacing. // cava Clin Electrophysiol 1996 Sep; 19 (9): Moore-7.
  • 1395 K.L. The developing human. Clinically embryology oriented // W.B.Saunders Company, 1977, p. 297.
  • Fisher K; Okishige JD; Goseki Y; et al. Radiofrequency catheter ablation nodal AV for reentrant tachycardia associated with left persistent superior vena cava. // Pacing Electrophysiol Clin 1997 Sep; 20 (9 Pt 1): 2213-8.
  • Okreglicki A.M., VDD R.N. Millar pacing in persistent left superior cava vena. // Pacing Clin Electrophysiol 1998 1189; 21 (6): Jun-91.
  • Pinski S.L., Trohman R.G. Concealed accessory manifesting pathway clinically only after pacemaker Pacing. // implantation Clin Electrophysiol 2000 Oct; 23 (10 Pt 1): Pitzalis-9.
  • 1567 M.V., Forleo C., Luzzi G. et al. Successful ablation of nodal atrioventricular reentry tachycardia in a patient with left persistent superior vena cava. // Cardiologia Jul 1998; 43 (7): 741-3.
  • Rose M.E., Gross L., Protos A. pacemaker Transvenous implantation by way of an anomalous left vena superior cava. // J Thorac Cardiovasc Surg Dec 1971; 62 (6): 965.
  • Sarodia B.D., Stoller J.K. Persistent superior left vena cava: case report literature and review. // Respir Care 2000 411; 45 (4): Apr-6.

Источник: //house.jofo.me/624290.html

Добавочная левая верхняя полая вена у пациентки с синдромом слабости синусового узла

Добавочная верхняя левая полая вена

Введение

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) является врождённой аномалией развития сердечно – сосудистой системы. Частота встречаемости ЛВПВ по данным аутопсий составляет 0,3 – 0,4% случаев . Данная врожденная аномалия составляет 2 – 5% среди всех врожденных пороков сердца [1, 2].

ЛВПВ формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена развивается правильно.

Если же при наличии ЛВПВ правая верхняя полая вена отсутствует, наблюдается чрезмерный приток крови в коронарный синус, из – за чего он может стать гигантским.

В подавляющем большинстве случаев ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие и не приводит к нарушениям гемодинамики, однако данное состояние может сопровождаться различными блокадами и наджелудочковыми аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛВПВ впадает в левое предсердие.

В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции.  У пациентов с ЛВПВ чаще всего встречаются дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

Клинический случай

Пациентка З. 27 лет обратилась в отделение хирургического лечения интерактивной патологии ФГБНУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на общую слабость, головокружение, эпизоды предобморочного состояния.

Из анамнеза известно, что в 2001 году пациентке была выполнена пластика врожденного дефекта межпредсердной перегородки. После операции чувствовала себя удовлетворительно. Наблюдалась у кардиолога по месту жительства.

Ухудшение состояния стала отмечать в мае 2015 года, когда появились вышеперечисленные жалобы. В связи с жалобами на предобморочные состояния, была госпитализирована в кардиологический стационар по месту жительства.

При обследовании по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ выявлено: преходящая СА – блокада 2 степени с паузами до 6 сек, пароксизмальная форма трепетания предсердий. Выписана из стационара с рекомендацией – имплантировать электрокардиостимулятор.

По данным ЭхоКГ – обращало на себя внимание наличие сброса крови из левого желудочка в правое предсердие по типу «косого» канала (Рисунок 1). Полости сердца не расширены. Расчетное давление в правом желудочке составило 30 мм рт ст. Пациентка госпитализирована для имплантации двухкамерного электрокардиостимулятора по жизненным показаниям.

Пунктирована левая подключичная вена. При проведении проводника, заподозрено наличие добавочной ЛВПВ. Выполнена контрастная венография при которой выявлена ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (Рисунок 2).

Принято решение установить электроды в правое предсердие и правый желудочек через правую подключичную вену. Дважды пунктирована правая подключичная вена через которую с помощью интродьюсера проведены:

  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN:CAE143483  проведен в полость ПЖ и установлен в области верхушки.
  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN:CAD101089 проведен в полость ПП и установлен в области ушка правого предсердия. 

Проведен замер параметров электродов: 1) на предсердном электроде чувствительность составила  4 мВ, порог стимуляции 1,0 мА; 2) на желудочковом электроде чувствительность составила  15 мВ, порог стимуляции 1,0 мА. Фиксация электродов.

Повторный замер параметров. Параметры прежние. Создание подкожного ложа для электрокардиостимулятора. Имплантация в созданное ложе двухкамерного электрокардиостимулятора фирмы St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Ушивание ложа электрокардиостимулятора.

  Послойное ушивание раны.

Пациентка выписана из стационара на 5 сутки после операции в удовлетворительном состоянии на  бифокальной стимуляции от ЭКС (Рисунок 3).

Рекомендовано выполнение Холтеровского мониторирования ЭКГ через 1 месяц – при выявлении трепетания предсердий показано выполнение радиочастотной аблации правого перешейка. Также рекомендовано выполнение ЭхоКГ каждые полгода для оценки влияния сброса крови через «косой» канал на правые отделы сердца.

Заключение

ЛВПВ является редкой врождённой аномалией и обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких – либо специфических клинических проявлений. Но иногда могут наблюдаться различные нарушения сердечного ритма и проводимости.

Чаще всего ЛВПВ обнаруживается случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Заподозрить её существование можно на основании выявления при ЭхоКГ расширенного коронарного синуса. В таком случае для уточнения диагноза необходимо провести дополнительные методы исследования.

Хотя ЛВПВ чаще всего не приводит к нарушениям гемодинамики, знать о её существовании важно.

Клиническую значимость этот порок приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров – дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения [3-5]. В нашем клиническом случае о наличии ЛВПВ было заподозрено при катетеризации верхней полой вены. Диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию двухкамерного ЭКС в правую подключичную область.

Источник: //medconfer.com/node/6088

Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка

Добавочная верхняя левая полая вена

Врожденная аневризма аортального синуса (Вальсальвы) с сердечно-аортальным соустьем в виде соустья между предсердием и аортой, чаще справа, описана в единичных наблюдениях у детей. При этом пороке отмечается одышка, в третьем — пятом межреберьях прослушивается постоянный шум у правого или левого края грудины, в зависимости от локализации аномалии.

Рентгенологически выявляются расширение границ сердца и усиленный сосудистый рисунок в легких. Диагноз уточняется ретроградной аортографией. При катетеризации сердца обнаруживается повышение насыщения кислородом в соответствующем предсердии или желудочке (Mustard).

Отхождение левой венечной артерии от легочного ствола описано в отдельных случаях (А. И. Абрикосов, Bland et al.). Вследствие разницы давления в сосудах ток крови обратный.

Дети погибали на первом или втором месяце после рождения. Это время они могли жить только потому, что давление в легочной артерии у новорожденных относительно высокое.
На втором месяце наступала недостаточность сердца.

Рентгенологически обнаруживалось расширение его.

Дифференцировать данный порок сердца приходится с фиброэластозом, т. е.

с сильным утолщением эндокарда, однако последний появляется в возрасте одного года или позднее, локализуется обычно в левом желудочке, не сопровождаясь воспалительными изменениями.

Клинически проявляется внезапным наступлением недостаточности кровообращения, с расширением сердца, увеличением печени, рвотой, побледнением, цианозом.

Врожденное артерио-венозное соустье венечных сосудов встречалось в единичных случаях (Brown, Burnett, 1949; Gasul et al.). При наличии такого соустья отмечался постоянный шум в области легочного ствола. Диагноз подтверждался ретроградной аортографией.

Дифференцировать врожденное артерио-венозное соустье венечных артерий от открытого артериального протока и от аорто-легочного «окна» позволяло небольшое повышение насыщения кислородом крови у выхода из правого желудочка и снижение у входа в легочный ствол.

Правая или левая венечная артерия может впадать в венечный синус, в правое предсердие, правый желудочек или в легочный ствол (Mustard).

Диагноз ставился на основании находок при операции или на секции.

Аномалии полых вен у ребенка

Аномалии верхней полой вены относительно часты, нередко сопровождают другие врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. Такие аномалии не вызывают нарушения кровообращения и обнаруживаются при ангиокардиографии или на секции.

В норме левый проток Кювье на периферическом участке закрывается, а его центральная часть участвует в образовании кровообращения сердца.

В случае сохранения левого протока Кювье образуются две верхние полые вены, из которых левая открывается в правое предсердие.

Иногда две верхние полые вены проходят по обеим сторонам тела и впадают в правое предсердие. Обе полые вены могут соединяться венозным сплетением.

Если правый проток закрывается, а левый остается незакрытым, то верхняя полая вена собирает венозную кровь всей верхней половины тела в правое предсердие (И. Литтманн, Р. Фоно).

Аномалии нижней полой вены встречаются реже. Левая может оставаться, правая закрывается или же развиваются две нижние полые вены. Такого рода аномалии не вызывают каких-либо нарушений.

Одна из полых вен, редко обе, впадают в левое предсердие. Кровь из левого желудочка частично или полностью возвращается обратно.

Окисление крови возможно таким путем, что кровь из левого предсердия или левого желудочка через дефект перегородки попадает в правую половину сердца, а отсюда в легкие. В результате наступает понижение функции правого желудочка.

Прижизненный диагноз невозможен (И. Литтманн, Р. Фоно).
Одна, несколько или все легочные вены впадают в правое предсердие.

Такое вливание может быть непосредственным или через верхнюю или нижнюю полые вены, или через коронарный синус.
Кровь, попадающая в малый круг кровообращения, возвращается частично или полностью в правую половину сердца. В большой круг кровообращения кровь поступает из правой половины сердца в левую через дефект перегородки — возникает картина синдрома Лютенбаше.

При аномалиях верхней и нижней полых вен и легочных вен вливающаяся в сердце артериальная и венозная кровь смешивается. Она попадает в большой круг кровообращения, насыщенность кислородом крови правого предсердия и в любой периферической артерии одинаковая.
Диагноз устанавливается с помощью ангиокардиографии и катетеризации сердца.

ЭКГ с отклонением оси вправо указывает на гипертрофию правого желудочка. При рентгенологическом и выявляется расширение правого желудочка и предсердия с расширением легочного ствола.

На обзорных снимках характерна конфигурация средостения в виде восьмерки (Snellen; Albers), верхнюю часть которой слева образует восходящая аномальная легочная вена, а справа — контур растянутой верхней полой вены.

Она напоминает также фигуру «снежной бабы» (Cooley).

– Также рекомендуем “Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло”

Оглавление темы “Комбинированные пороки сердца у детей”:
1. Аорто-легочное сообщение у ребенка. Сужение отверстия аорты
2. Врожденное сужение отверстия легочного ствола. Признаки стеноза легочного ствола
3. Врожденная аневризма аортального синуса. Аномалии полых вен у ребенка
4. Перемещение (транспозиция) магистральных сосудов у ребенка. Тетрада Фалло
5. Инструментальная диагностика тетрады Фалло. Оксигенация при тетраде Фалло
6. Триада Фалло у ребенка. Пентада (пенталогия) Фалло
7. Общий артериальный ствол у ребенка. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола
8. Комплекс Эйзенменгера у ребенка. Синдром (комплекс) Тауссиг — Бинга
9. Дефекты межпредсердной перегородки у ребенка. Открытое овальное окно
10. Незаращение общего атрио-вентрикулярного отверстия у ребенка. Синдром (комплекс) Лутембахера

Источник: //meduniver.com/Medical/Xirurgia/1502.html

Добавочная левая верхняя полая вена (лвпв): отсутствие облитерации левой передней кардинальной ве­ны приводит к

Добавочная верхняя левая полая вена

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной ве­ны приводит к сохранению ЛВПВ.

1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное

формирование коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

//www.youtube.com/watch?v=BPYnZHWeKYw

Патологоанатомические данные: 0,3% (на более 4000 ру­тинных аутопсий) [258]; 2—5% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутству­ющей аномалией) [604].

Заболевание поражает оба пола одинаково.

Эмбриология

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной ве­ны. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коро­нарный синус, который служит проводящим путем между ЛВПВ и правым предсердием.

В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м месяце внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия

ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аор­ты и левой легочной артерии.

Каудальнеє корня легкого она обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в пери­кард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной бо­розде.

Здесь она принимает крупную сердечную вену и стано­вится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального.

Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ явля­ется частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калиб­ры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорцио­нально.

Почти в 15% случаев правая іверхняя полая вена может от­сутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук. При отсутствии правой верхней полой вены система 'не­парной вены обычно обнаруживается слева.

Если отверстие коронарного сииуса стенозировано или за­крыто, ЛВІІВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус [781].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ЛВПВ часто сопровождается цианотическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрику­лярным каналом и аномалиями положения сердца или брюш­ных органов.

Гемодинамика

ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие раз­вития коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

//www.youtube.com/watch?v=BPYnZHWeKYw

Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавоч­ной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.

Преобладания по полу не отмечено.

Эмбриология

Если не происходит инвагинации менаду левым рогом си­нуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

Патологическая анатомия

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, ЛВПВ связывается с верхним полюсом левого предсердия меж­ду левой верхней легочной веной сзади и ушком левого пред­сердия впереди.

Коронарный синус отсутствует и сердечные ве­ны должны впадать раздельно в свои соответствующие пред­сердия.

ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально от­крывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в ле­вое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком- сердца [162].

ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия (см. с.

147), который лежит позади и ниже овальной ямки и, понвидимому, является расширенным отверстием коронарно­го синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсер­дия ткани не имеется [572].

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосу­дистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синд­ром агенезии селезенки [610].

Гемодинамика

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единственным зна­чительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (~20°/о системного кровотока): Цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегород­ки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-ви­димому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С дру­гой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровооб­ращения в левую сторону сердца предрасполагает к перифе­рической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двой­ной дренаж)

Этот очень редкий вариант порока [254 , 372, 435, 632] со­стоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через си­стему коронарный синус — ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой ве­ной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмб­риональный венозный синус [254].

II. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Изолированная аномальная связь правой верхней полой ве­ны с левым предсердием наблюдается чрезвычайно редко [370, 782].

III. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (НПВ)

С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ

НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж большого круга кровообращения ниже этого прерывания осу­ществляется через непарную расширенную вену к верхней по­лой вене.

Частота и распределение по полу

Клинические данные: 0,6% [17]—2,9% [187] (от общего числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние бывает очень редко.

Преобладания по полу не отмечалось.

Эмбриология

Отсутствие соединения правой субкардияальной вены и пе­ченочной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой (НПВ) и правыми супракардиналь- ными венами (система непарной вены) позволяют осуществлять дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему непарной вены.

Патологическая анатомия

ІІПВ отсутствует между почечными и печеночными венами. Печеночные вены непосредственно связаны с правым предсер­дием; почечные вены соединяются с нормальной нижней частью НПВ.

Венозный дренаж большого круга кровообраще­ния продолжается затем через расширенную непарную вену.

Последняя входит в грудную клетку через аортальное отвер­стие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединить­ся с верхней 'ПОЛОЙ веной.

Реже полунепарпая вена является альтернативным веноз­ным путем и несет кровь в добавочную ЛВПВ: продолжение в полуиепарную вену.

Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальной области или вбли­зи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются через просвет полой вены [91, 336].

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Непарная вена как продолжение НПВ часто сочетается с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общий атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.

Иногда отмечаются инвертированное положение висцераль­ных органов и множественные селезенки.

Гемодинамика

Поскольку размер непарной вены является адекватным и поскольку непарная вена отдает кровь (в правое предсердие, гемодинамика не нарушена.

Эта аномалия приобретает клиническое значение [349] толь­ко в том случае, если она предполагает возможность сочетан­ного сердечного дефекта, что может осложнить катетеризацию сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца.

Продолжительность жизни и причины смерти

При отсутствии сопутствующих сердечных аномалий про­должительность жизни нормальная.

IV. ВПАДЕНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Это очень редкая аномалия [93, 253, 301, 461]. Ее следует отличать от:

1) впадения НПВ в левое предсердие при интактной меж- нредсердной перегородке;

2) впадения НПВ в левое предсердие при дефекте межпред­сердной перегородки, или впадения в левую сторону общего предсердия;

3) сброса крови НПВ в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки типа нижней полой вены (ом. с. 119).

V. ВПАДЕНИЕ ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛЫХ ВЕН В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Очень редкая аномалия [706]. Почти всегда сочетается со сложными внутрисердечными дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в межпредсердной перегородке.

Редко тотальный аномальный дренаж системных вен явля­ется единственным дефектом. Согласно литературным данным, в одном случае ЛВПВ входила в левое предсердие у его верх­него латерального полюса и НПВ входила в левое предсердие нижнемедиально. Правая верхняя полая вена отсутствовала [471].

VI. СМЕШАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ И ЛЕГОЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ

Смешанные венозные аномалии часто сочетаются с первич­ными сердечными пороками.

В большинстве случаев легочные вены несут кровь в прилежащую область предсердия, тогда как вены большого круга кровообращения достигают правого или левого предсердия самыми различными путями.

Характерный комплекс аномалий состоит из: 1) аномального дренажа легоч­ных вен; 2) аномальной системы нижней полой вены; 3) ча­стичного или полного situs inversus; 4) множественных селе­зенок (или асплении) [277, 516].

VII. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Мелкие аномалии НПВ обычны [191, 699], но не имеют важного значения в том, что касается сердечных пороков.

Источник: //zakon.today/anatomiya_1157/dobavochnaya-levaya-verhnyaya-polaya-vena-168891.html

БолезниНет
Добавить комментарий