Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия магистральных артерий головы

Фибромускулярная дисплазия
Фибромускулярная [фиброзно-мышечная] дисплазия (ФМД) – это группа гетерогенных диспластических заболеваний неизвестной этиологии артерий мышечного типа среднего и малого диаметра (неатеросклеротическое невоспалительное артериальное повреждение), вероятно, наследуемую по аутосомно-доминантному типу (некоторые авторы считают ФМД системным артериальным заболеванием, то есть «артериальной дисплазией» [согласно классификации (по Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, 2005) ФМД относится к наследственным коллагенопатиям, обусловленным мутациями в коллагеновых генах на этапах синтеза коллагена ІІІ типа]). Чаще болеют женщины (как правило, в возрасте от 20 до 60 лет [по некоторым данным от 15 до 50 лет]). Известно, что ФМД почечной артерии, ведущая к артериальной гипертензии (АГ), возникает, главным образом, у женщин, манифестируя в раннем возрасте. Кроме АГ при ФМД возможны инсульты, инфаркты, перемежающаяся хромота.

По данным ряда авторов, чаще всего при данной патологии поражаются почечные (до 58% случаев) и магистральные артерии головы (до 32%). Артерии другой локализации (подмышечные, подключичные, подвздошные, артерии печени, мезентериальные и коронарные) поражаются реже (до 10% случаев).

Описаны три гистоморфологических типа ФМД:

■ медиальный тип ФМД (тип I) встречается наиболее часто: он характеризуется трансформацией гладкомышечных клеток медии в фибробласты с одновременным накоплением пучков эластических волокон на границе с адвентицией, приводящим к образованию «перетяжек»; для этого типа присущ ангиографический паттерн «нить бусин» (string of beads) – чередование сегментарных коротких стенозов артерии с расширениями – этот признак ряд авторов считают маркером ФМД медиального типа, поскольку для других типов ФМД этот признак не является характерным;

■ интимальный тип (тип II) характеризуется разрыхлением матрикса и гиперплазией субэндотелиальной соединительной ткани, фрагментированием внутренней эластической мембраны – это приводит к образованиютубулярных стенозов;

■ субадвентициальный (перимедиальный) тип (тип III) характеризуется избыточным отложением ткани на границе медии и адвентиции; такое изменение стенки артерии может приводить к возникновению псевдоаневризм и развитию диссекции стенки артерии; также могут формироваться стенозы.

Эти три типа ФМД не являются взаимоисключающими. Некоторые авторы наблюдали наличие медиального и перимедиального типов ФМД в одном и том же сегменте, по данным других, примерно в 2/3 наблюдений у пациентов с ФМД поражены несколько артерий, зачастую разными типами ФМД.

Типичным для ФМД магистральных артерий головы (МАГ) является то, что артерии поражаются, как правило, в экстракраниальных отделах, но не в устьях, в отличие от атеросклеротических стенозов. Отсутствие маркеров воспаления или аортального стеноза отличает ФМД от артериита Такаясу.

Некоторые авторы утверждают, что общевоспалительный синдром часто наблюдается при ФМД.

[!] Выявлена положительная корреляция между ФМД и наличием больших интракраниальных аневризм (связь между ФМД и аневризмами неясна, но, возможно, что она основана на лежащей в их основе соединительно-тканной проблеме, приводящей к утрате прочности артериальной стенки – эта слабость может приводить к дилатации сосуда [с формированием аневризмы и нитки бус при ФМД а также повреждения, которое затем вызывает компенсаторную фиброплазию]), а также наличием грубых деформаций МАГ (чаще ФМД сочетается с патологическим удлинением этой артерии, вплоть до образования перегибов).

По некоторым данным, среди всех патологий брахиоцефальных артерий, этиологическим фактором которых была ФМД, интракраниальные аневризмы наиболее часто располагались во ВСА (внутренней сонной артерии) и СМА (средней мозговой артерии). У 10 – 15% пациентов с ФМД развиваются интракраниальные аневризмы.

Частота выявления интракраниальных аневризм, по данным разных авторов, при ФМД ВСА и позвоночных артерий колеблется от 7 до 10%. При обследовании 80 пациентов с патологической извитостью ВСА с помощью МРТ в 2,5% наблюдений были выявлены аневризмы передней соединительной артерии.

Гистологическая картина ФМД церебральных сосудов в подавляющем числе наблюдений выглядит как медиальная гиперплазия.

Интимальная фиброплазия артериальной стенки внечерепных сосудов часто присутствует при патологической извитости ВСА и ее расценивают как вторичную (источник: статья «О необходимости комплексного обследования артериального русла у пациентов с аневризмами артерий головного мозга В.Л. Леменев, А.С. Силуянова, А.А. Шамшилин; ГБУЗ НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва; журнал «Нейрохирургия» № 2, 2014).

Клинические проявления ФМД МАГ разнообразны. Гиперпластический стеноз артерии, эмболия из псевдоаневризмы, диссекция (диссекции при ФМД нередко бывают множественными) и тромбоз артерии сопровождаются снижением гемоперфузии головного мозга, нарушениями метаболизма и приводят к ишемическому поражению головного мозга.

Спонтанные диссекции МАГ – частая причина инсульта у людей молодого и среднего возраста. Они связаны с ФМД в 15 % случаев. Внутричерепная геморрагия может развиться вследствие разрыва ассоциированной с ФМД интракраниальной аневризмы или продолженной диссекции в интракраниальные сегменты с образованием псевдоаневризм и их разрывом.

[!] Часто ФМД может быть диагностической находкой и не иметь клинических проявлений (если просвет резидуального диаметра суженного участка артерии составляет более 2мм, то связывать с данным заболеванием симптомы преходящей ишемии [ТИА] и/или эмболический инсульт следует с осторожностью [статья «Другие причины инфаркта мозга» J. Ph. Kistler, A.

H. Ropper, J.В. Martin (перевод с ангийского)]).

Запомните! Клиника церебральной ишемии у пациентов молодого возраста должна вызывать настороженность у неврологов, нейрохирургов и специалистов лучевой диагностики в отношении ФМД церебральных артерий.

Принципы диагностики. Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии.

Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование [подробнее] сосудов и ангиография (cелективная дигитальная субтракционная ангиография [подробнее]). Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике ФМД.

Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки.

Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях (также информативны: КТ-ангиография, МРТ-ангиография). Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Лечение. Отсутствие в настоящее время рандомизированных исследований необходимости лечения ФМД и эффективности разных методов терапии усложняет принятие решения о тактике лечения таких больных.

Некоторые авторы как при асимптомном, так и при симптомном течении ФМД считают оптимальным консервативное лечение с использованием антиагрегантных препаратов. Другие предпочитают активную хирургическую тактику. При этом подходы к хирургическому лечению отличаются.

Некоторые исследователи считают оптимальной и достаточной баллонную ангиопластику стенозов при ФМД, другие – использование графт-стентов или самораскрывающихся стентов.

Методика шунтирования венозными графтами с замещением пораженного артериального сегмента используется рядом авторов при сочетании ФМД с грубыми деформациями. Некоторые хирурги выполняют периартериальную и химическую симпатэктомию внутренней сонной артерии (ВСА), пораженной ФМД.

Деконструктивное выключение артерий с ФМД при их диссекциях с помощью проксимального клипирования или отделяемых микроспиралей некоторые хирурги считают необходимым для профилактики разрыва диссекционных аневризм или продолженной диссекции в интракраниальные артериальные сегменты.

подробнее в статье «Выбор тактики лечения фибромускулярной дисплазии магистральных артерий головы» Ю.В. Чередниченко, А.Ю. Мирошниченко (Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова), Л.А.

Дзяк, Н.А. Зорин (Днепропетровская государственная медицинская академия), Н.А.

Чередниченко (Днепропетровская городская клиническая больница № 2); журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №1, 2015) [читать]

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/333356.html

Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фибромускулярная дисплазия

» Сосудистый хирург » 2017 » Сентябрь » 1 » Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий. Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и BurklandПервоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев. Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1. Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД. Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:
  • Тип I (80%) – серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) – единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) – одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт.

Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта.

Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии.

До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях.

ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции.

Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации.

Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату.

При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности.

Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.

КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.

МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию.

Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера».

Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки.

Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.

Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.Лечение

Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом.

Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями.

Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений.

Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.

Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления.

Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%.

Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.

С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.

ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте.

Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит.

Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным.

Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента.

В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении.

При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД.

УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: //alfa-med.su/article/fibrozno-myshechnaja-displazija

Диагностика фибромышечной дисплазии по КТ, МРТ, УЗИ, ангиограмме

Фибромускулярная дисплазия

а) Терминология:
1. Сокращения: • Фибромышечная дисплазия (ФМД)

2. Определение:

• Заболевание артерий неизвестной этиологии:

о Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани о Поражаются артерии среднего/крупного калибра

б) Визуализация:

1.

Общие характеристики фибромышечной дисплазии: • Лучший диагностический критерий: о Неравномерность просвета артерий (по типу «бус») у пациента молодого/среднего возраста • Локализация: о Почечная артерия = наиболее частая локализация (75%) о Краниоцервикальные артерии (70%): – ВСА (30-50%) > НСА > позвоночные артерии (10-20%) – В > 50% случаев отмечается двустороннее поражение – Каротидные бифуркации обычно не поражаются о Поражение внутричерепных артерий наблюдается редко (супраклиноидные отделы ВСА, СМА) • Морфология: о «Гофрированность» просвета сосуда, классический симптом «нити бус»

– ± артериальный стеноз, аневризма

5. Ангиография при фибромышечной дисплазии: • Три подтипа, имеющие характерные признаки при ЦСА: о Тип 1 (85%): классический симптом «нити бус» = фиброплазия медии о Тип 2 (10%): трубчатый стеноз на большом протяжении = фиброплазия интимы

о Тип 3 (5%): асимметричное выпячивание с одной стороны артерии = периадвентициальная фиброплазия

2. КТ при фибромышечной дисплазии: • КТ-ангиография: о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус: – ± стеноз или аневризма (редко)

– Внутристеночное отложение Са++ отсутствует

3. МРТ при фибромышечной дисплазии: • ДВИ: о Наиболее чувствительная к ишемическим осложнениям ФМД последовательность • МР-ангиография:

о Возможна визуализации классического симптома «нити бус»

4. УЗИ при фибромышечной дисплазии: • Цветовое допплеровское картирование:

о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз

(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.

в) Дифференциальная диагностика при фибромышечной дисплазии:
1. Атеросклероз: • Как правило, пациенты пожилого возраста • Как правило, стеноз на коротком протяжении (отсутствие структуры по типу «нити бусин») в сочетании с внутристеночным отложением Са++

2. Артериальные «стоячие волны»:

• Колебания от нормального ретроградного кровотока во время сердечного цикла, причина появления которых не выяснена • Визуализируется, как преходящий симптом «нити бус» о Характерна регулярность и периодичность появления, что помогает дифференцировать от АВЛО

3. Неатеросклеротические васкулопатии:

• Болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит

(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).

г) Патология:
1.

Общие характеристики: • Этиология: о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез • Ассоциированные аномалии: о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА) о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование: – ТИА или инсульт в 15-20% случаев

2. Микроскопия:

• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки

д) Клиническая картина:

1.

Проявления: • Наиболее частые признаки/симптомы: о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз) • Другие признаки/симптомы: о Краниоцервикальная ФМД: – Стеноз → ТИА/инсульт – Расслоение ± инсульт

– Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)

2. Демография: • Возраст: о Развитие симптомов: 25-50 лет • Пол:

о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)

3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы

4. Лечение: • Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт) • Баллонная ангиопластика стенозов

• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание: • Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий

• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий

ж) Список литературы:

1.

Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012

– Также рекомендуем “Гидранэнцефалия на КТ, МРТ”

Редактор: Искандер Милевски. 20.3.2019

Оглавление темы “Лучевая диагностика инсульта.”:

Источник: //meduniver.com/Medical/luchevaia_diagnostika/diagnostika_fibromishechnoi_displazii.html

Артериальная гипертензия у ребенка с фибромускулярной дисплазией, первично трактовавшейся как неспецифический аортоартериит. Клиническое наблюдение

Фибромускулярная дисплазия

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, с развитием деструктивно-продуктивного сегментарного аортита и субаортального панартериита, который приводит к деформации сосудистого просвета и, следовательно, к ишемическим расстройствам. Заболевание встречается как в молодом, так и в детском возрасте, начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола [1–3].

Относительная редкость данной патологии становится одним из факторов, определяющим сложность и несвоевременность ее диагностики, неадекватность лечения, что приводит к ранней инвалидизации и высокому риску развития жизнеугрожающих осложнений у больных с НАА [4].

НАА клинически характеризуется сменой двух стадий (фаз) течения: острой и хронической. В острой фазе преобладает общевоспалительный синдром: возможно повышение температуры тела, сосудистые боли, значительное увеличение СОЭ, гипохромная анемия и увеличение уровня С-реактивного белка.

Характер клинических проявлений зависит от преимущественной локализации сегментарного поражения артериального русла [5].

В случае поражения почечных артерий развивается артериальная гипертензия ренального генеза и тогда наибольшие трудности представляет собой дифференциальная диагностика НАА с врожденными сосудистыми дисплазиями.

Представляем клиническое наблюдение фибромускулярной дисплазии, диагностированной у девочки 8 лет, которая первично трактовалась как НАА.

Клиническое наблюдение. Пациентка К., 8 лет поступила в стационар с жалобами на подъемы артериального давления (АД) максимально до 220 и 90 мм рт. ст., периодические головные боли.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от второй беременности, протекавшей на фоне анемии и угрозы прерывания в первом триместре, первых срочных родов. Родилась с массой 2800 г, длиной 50 см, находилась на грудном вскармливании до 5 месяцев. В психомоторном развитии не отставала.

Вакцинирована по календарю. Реакция Манту отрицательная. После двух лет 5–6 раз в год болела ОРВИ, дважды ангиной, перенесла ветряную оспу. Наследственность отягощена по линии отца: дед умер от разрыва аневризмы артерии головного мозга.

Аллергологический анамнез: аллергическая сыпь на антибиотики цефалоспоринового ряда.

Анамнез заболевания: впервые в возрасте 5 лет у девочки отмечался эпизод болей в правом тазобедренном суставе. По месту жительства диагноз трактовался как ювенильный хронический артрит. При обследовании воспалительной активности не выявлено.

Получала нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), внутривенное введение глюкокортикоидов, антибактериальную терапию, на фоне чего болевой синдром купировался. В дальнейшем артралгии не беспокоили. В 6,5 лет, при случайном измерении АД (в семье появился тонометр), выявлено его повышение до 190 и 100 мм рт. ст.

Ребенок обследован в хирургическом стационаре, где по данным ультразвуковой допплерографии (УЗДГ) и рентгеноконтрастной компьютерной томографии выявлен стеноз левой почечной артерии до 70%. Несмотря на проводимую гипотензивную терапию (Норваск, Карведилол, Арифон), цифры АД сохранялись высокими.

Через год при ангиографическом исследовании выявлен сегментарный стеноз проксимального отдела левой почечной и верхней брыжеечной артерий — заподозрен НАА. По результатам обследования в ревматологическом стационаре диагноз НАА был подтвержден, но базисная терапия не назначена в связи с отсутствием лабораторной активности.

В качестве лечения девочка получала только гипотензивные средства без значимого эффекта. При повторной УЗДГ через 6 месяцев выявлены признаки гемодинамически значимого стеноза аорты в области отхождения от нее висцеральных ветвей (начальных отделов чревного ствола, верхней брыжеечной и обеих почечных артерий — не менее 70%).

С учетом сохраняющейся и торпидной к стандартной терапии артериальной гипертензии, девочке была выполнена попытка баллонной ангиопластики левой почечной артерии без эффекта: сохранялись высокие цифры АД: днем до 200 и 100 мм рт. ст., ночью — до 170 и 90 мм рт. ст. Направлена в УДКБ Первого МГМУ им. И. М. Сеченова для верификации диагноза и лечения.

При поступлении состояние средней тяжести за счет артериальной гипертензии. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, девочка астенического телосложения. При аускультации в легких дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечные тоны звучные, акцент II тона над легочной артерией, выслушивается систолический сосудистый шум над областью обеих сонных артерий, подключичных, позвоночных артерий, в проекции брюшной аорты, почечных и бедренных артерий. Пульс симметричный, достаточного наполнения.

Частота сердечных сокращений (ЧСС) — 96 ударов в минуту; АД на левой руке 180/90 мм рт. ст., на правой — 170/70 мм рт. ст. При лабораторном обследовании воспалительной активности, характерной для острой фазы НАА (повышение уровня СОЭ, С-реактивного белка, гиперфибриногенемия), не выявлено.

По данным суточного мониторирования АД — признаки артериальной гипертензии систолического характера.

При инструментальном исследовании отмечаются допплерографические признаки стенозирования верхней брыжеечной артерии, чревного ствола и левой почечной артерии — то есть картина стеноза практически всех висцеральных ветвей брюшной аорты.

Наряду с этим, при УЗДГ ветвей дуги аорты и магистральных артерий нижних конечностей, отмечаются признаки изменения кровотока со стенотическим спектром, утолщение комплекса «интима-медиа», нечеткость контуров, нарушение дифференцировки слоев стенок обеих сонных артерий, стеноза правой общей бедренной артерии (ОБА) до 50%, стеноза левой ОБА до 30%. Таким образом, у ребенка подтвержден распространенный характер поражения аорты и ее ветвей.

Учитывая несоответствие между обширным характером поражения аорты и ее ветвей и полным отсутствием воспалительной активности на протяжении двух лет наблюдения, в целях дифференциальной диагностики девочке была выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) всего тела, по результатам которой убедительных данных за наличие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий не получено.

На основании жалоб, сведений наследственного анамнеза, клинико-лабораторных и инструментальных данных установлен диагноз: фибромускулярная дисплазия с поражением аорты, почечных артерий, верхней брыжеечной артерии и чревного ствола; вазоренальная артериальная гипертензия. При консультации в РНЦХ им. Б. В.

 Петровского диагноз подтвержден и рекомендовано хирургическое лечение. 04.08.2010 года девочке было выполнено двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование, получено гистологическое подтверждение диагноза фибромускулярной дисплазии. Состояние ребенка после операции удовлетворительное, жалоб нет, АД 100 и 60 мм рт. ст.

, головные боли не беспокоят, в настоящее время в гипотензивной терапии не нуждается.

Фибромускулярная (фиброзно-мышечная) дисплазия — это гиперпластическое заболевание, обусловленное мутацией в гене коллагена III типа (135580, 2q31, COL3A1) и характеризующееся поражением артерий среднего и мелкого калибров.

Наиболее часто поражаются почечные артерии, реже сонные артерии, однако возможно вовлечение в патологический процесс и сосудов конечностей (подвздошной и/или подключичной артерии), а также коронарных артерий. Как и НАА, данная патология возникает преимущественно у детей и молодых женщин.

Впервые заболевание было описано в 1955 году Л. Маккормиком.

При фибромускулярной дисплазии может поражаться любой из слоев артериальной стенки — интима, медиа и адвентиция. Сужение просвета сосуда происходит в результате концентрического или эксцентрического отложения коллагена в просвете сосуда.

При этом внутренняя эластическая мембрана утончается или фрагментируется. Патологический процесс проявляется мультифокальным, тубулярным или монофокальным стенозом артерий малого и среднего калибра.

Более редкий тип поражения — в области интимы и периартериально — чаще встречается у детей, и при этом заболевание носит быстропрогрессирующее течение.

Клинические проявления и осложнения зависят от локализации поражения: перемежающаяся хромота, артериальная гипертензия (вазоренального характера как проявление стеноза почечных артерий), нарушение мозгового кровообращения, развитие расслаивающей аневризмы аорты, инфаркт миокарда.

Правильный диагноз заболевания удается поставить с помощью ангиографического исследования, магнитно-резонансной ангиографии — выявляют характерные изменения в виде «нитки жемчуга», «четок»: утолщенные участки артерии с гиперплазией чередуются с менее измененными участками.

У 85% больных отмечают поражение медии в дистальном отделе основной почечной артерии и ее ветвей, что и обуславливает наиболее частое клиническое проявление фибромускулярной дисплазии — вазоренальную артериальную гипертензию, торпидную к стандартным схемам гипотензивной терапии. По данным различных авторов, фибромускулярная дисплазия почечных артерий занимает второе место (10–15%) в структуре реноваскулярной артериальной гипертензии (после ишемической болезни почек вследствие атеросклероза) [6].

В представленном клиническом наблюдении имеется классическая симптоматика поражения почечных артерий при фибромускулярной дисплазии в виде развития неконтролируемой стандартными схемами гипотензивной терапии вазоренальной артериальной гипертензии, первично трактовавшейся как НАА.

Отсутствие общевоспалительного синдрома в дебюте заболевания и признаков лабораторной активности на протяжении всего периода наблюдения не позволило подтвердить диагноз НАА.

В качестве нового дифференциально-диагностического метода исследования была использована позитронно-эмиссионная томография, позволившая объективно оценить отсутствие активного воспалительного процесса в стенках магистральных артерий. Попытка баллонной ангиопластики не привела к ожидаемому эффекту.

Только проведенное двустороннее аутовенозное аортопочечное протезирование позволило купировать вазоренальную артериальную гипертензию.

Литература

  1. Покровский А. В., Зотиков А. Е., Юдин В. И., Грязнов О. Г., Рахматуллаев Р. Р. Диагностика и лечение неспецифического аортоартериита. Руководство для практикующих врачей. М.: «ИРИСЪ», 2003.
  2. Лыскина Г. А. Системные васкулиты. Детская ревматология. Руководство для врачей. Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002; 221–270.
  3. Al Abrawi et al. Takayasu arteritis in children // Pediatr Rheumatol. 2008, Sep 28; 6: 7.
  4. Johnston S. L., Lock R. G., Gompels M. M. Takayasu arteritis: a review // J Clin Pathol. 2002, July; 55 (7): 481–486.
  5. Успенская Е. В. Клиника, лечение и исходы неспецифического аортоартериита у детей // Диссертация на соискание ученой степени канд. мед. наук. М., 2001.
  6. Сиренко Ю. Н. Симптоматические формы артериальной гипертензии // Украинский медицинский журнал. Киев, 2008, 3 (65), с. 48–79.

Г. А. Лыскина, доктор медицинских наук, профессор
Ю. О. Костина
Е. В. Успенская, кандидат медицинских наук
Г. М. Рабиева
А. Б. Степаненко, доктор медицинских наук

Первый МГМСУ им. И. М. Сеченова, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: julialonkos@mail.ru

Купить номер с этой статьей в pdf

Источник: //www.lvrach.ru/2011/01/15435112/

Фибромускулярная дисплазия (инициатива Европейского общества гипертонии)

Фибромускулярная дисплазия

Введение

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) представляет идиопатическое не атеросклеротическое и не воспалительное сегментарное поражение мышечного слоя сосудистой стенки, приводящее к стенозу мелких и средних артерий. Диагноз ФМД – диагноз исключения.

Почечная ФМД может стать причиной развития реноваскулярной гипертензии, а также привести к расслоению почечной артерии, инфаркту почки и расслоению аневризмы. ФМД цервикальных артерий и артерий головного мозга может стать причиной ишемического или геморрагического инсульта, расслоения цервикальной артерии, повышает риск субарахноидального кровоизлияния.

Существует несколько регистров пациентов с ФМД, которые призваны оценить распространенность, демографические характеристики, патофизиологию и лечение заболевания.

По данным анализа медицинских баз, ФМД можно охарактеризовать как редкое заболевание, являющееся нечастой причиной вторичной гипертензии молодых женщин, а также как системное сосудистое заболевание с поражением почечных, цервикальных, церебральных, коронарных и подвздошных артерий. Обращает внимание, что более чем в 30% случаев ФМД встречается в двух и более бассейнах артерий.

Результаты недавних исследований свидетельствуют о вкладе генетических факторов и курения в развитие болезни.

Почечная ФМД

Распространенность ФМД почечных артерий достигает 0,02–0,08%. Однако результаты одного из мета-анализов, базирующегося на данных доноров, показали частоту ФМД до 4%. В исследовании CORAL (Cardiovascular Outcomes in Renal Atherosclerotic Lesions), где ФМД была диагнозом исключения, ее частота составила 5,8%.

Kincaid на основании патологических и ангиологических характеристик предложил рассматривать 3 типа почечной ФМД: мульфокальный (внешне похож на бисер), унифокальный (стеноз до 1 см) и тубулярный (стеноз более 1 см). Позднее Savard и коллеги предложили объединить два последних типа в один унифокальный.

Наиболее частым клиническим проявлением заболевания становится гипертония. При физикальном обследовании иногда в эпигастральной области или боковых областях удается выслушать шум.

При этом боль в боковых областях может быть симптомом расслоения почечной артерии или аневризмы.

По данным регистров, ассоциированная с ФМД аневризма регистрируется у 17% больных, треть всех случаев приходится именно на почечную артерию, расслоение артерии случается в 19.7%, что требует пристального внимания клиницистов.

Диагноз ФМД почечных артерий устанавливается при УЗ-допплерометрии, компьютерной ангиографии или магнитно-резонансной томографии. Однако золотым стандартом остается катетерная ангиография.

Используют как лекарственную терапию – антигипертензивные блокаторы ренин-ангиотензиновой системы, антиагрегантные и антикоагулянтные препараты после ангиопластики или при расслоении артерии или тромбозе, а также эндоваскулярные и хирургические вмешательства.

Цереброваскулярная ФМД

ФМД сонных и позвоночных артерий встречается реже, чем поражение почечных сосудов. По данным анализа американского регистра, одновременная диагностика ФМД почечных и каротидных артерий отмечается в 65% случаев.

Своевременное выявление цервикальной ФМД помогает значительно улучшить первичную и вторичную профилактику цереброваскулярных событий.

Задуматься о наличии цереброваскулярной ФМД необходимо при обнаружении ФМД почечных артерий, у пациентов с пульсирующим шумом в ушах, расслоении цервикальной артерии, церебральной ишемии, субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговой аневризме и артериовенозной фистуле.

Обращает на себя внимание, что у 60% пациентов с такой патологией наблюдается головная боль, 32% из них имеют классическую мигрень. По данным исследований, ишемический инсульт возникает у 10% больных, транзисторная ишемическая атака – примерно у 20%.

В противовес цервикальной ФМД, интракранильная ФМД встречается очень редко. Однако у 6% пациентов она может осложняться множественными внутричерепными аневризмами.

Анализ когорты больных с цервикальной ФМД демонстрирует, что у 5% больных возникает рецидивирующий инсульт/транзиторная ишемическая атака.

Для диагностики ФМД сонных артерий и наблюдения за пациентами используется допплерометрия. По данным европейского консенсуса, магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография являются предпочтительными методами скрининга цереброваскулярной ФМД.

В большинстве случаев лечение церебральной и цервикальной ФМД медикаментозное, включая антитромботическую терапию, контроль за сердечно-сосудистыми факторами риска, особенно курением. В случае развития осложнений проводится стентирование.

Спонтанное расслоение коронарных артерий и ФМД

Результаты нескольких исследований говорят о тесной связи между ФМД и спонтанным расслоением коронарных артерий (СРКА). СРКА представляет собой расслоение или образование гематомы в сосудистой медии, что сопровождается обструкцией или сдавлением просвета сосуда.

СРКА необходимо подозревать при развитии острых коронарных событий у женщин молодого и среднего возраста с незначительными сердечно-сосудистыми факторами риска.

Средний возраст развития СРКА аналогичен возрасту установления ФМД и составляет 50 лет, 90% всех пациентов – женщины.

Обращает на себя внимание частая ассоциация СРКА и ФМД экстракоронарных сосудов – 52%-86%. В большинстве случаев речь идет о поражении почечных, подвздошных или цереброваскулярных артерий.

В одном из ранних исследований обнаружено, что у 42% больных с СРКА диагностируют ≥2 не коронарных поражений. В другой работе, включавшей 115 пациентов, у 9 из 40 индивидуумов, прошедших исследование головного мозга, были выявлены внутримозговые аневризмы.

СРКА также ассоциировано с воспалительными заболеваниями сосудов и поражениями соединительной ткани.

Выделяют 3 типа СРКА. При обнаружении во время коронарной ангиографии окрашивания контрастом стенки артерии с множественными радиопрозрачными очагами, речь пойдет о 1 типе. Однако типичная картина поражения коронарных артерий нередко отсутствует и чаще встречается сужение или извилистость коронарных артерий (2 тип) или фокальный или тубулярный стеноз, имитирующий атеросклероз (3 тип).

Лечение СРКА, в отличие от атеросклеротических коронарных событий, обычно консервативное. Это связано с высокой вероятностью спонтанного заживления (>50%) и низкой эффективностью чрескожных коронарных вмешательств или шунтирования коронарных артерий.

Генетические факторы ФМД

В 1960-1970 гг. опубликованы результаты исследований, свидетельствующих о повышении риска ФМД у близнецов, братьев и сестер. В более поздних работах описаны семейные случаи СПКА и найден аутосомно-доминантный тип наследования.

Анализ французской когорты из 100 пациентов показал, что в 11% случаев заболевание обнаруживается хотя бы у одного из родственников, в американском регистре этот показатель был равен 7,3%. В 2015 году Kiando и соавторы провели анализ экзонов больных ФМД и выявили наличие не менее 2 родственников с аналогичным заболеванием. К сожалению, в исследовании отмечена высокая гетерогенность.

В исследовании, проведенном Boutouyrie и коллегами, по данным ультрасонографии высокого разрешения у больных ФМД определялся тройной сигнал в дополнение к поверхностям кровь-интима и медиа-адвентиция.

Тройной сигнал также можно выявить у больных эссенциальной гипертензией и при мышечной гипертрофии.

Результаты нескольких анализов продемонстрировали более частое выявление тройного сигнала у родственников пациентов ФМД, по сравнению с группой контроля.

В ранних исследованиях случай-контроль не было найдено ассоциации между ФМД и генами, отвечающими за синтез ренина и ангиотензина, или экстрацеллюлярного матрикса, включая α-1-антитрипсин.

Однако в более поздних крупных анализах обнаружена достоверная ассоциация между мультифокальной ФМД и тремя генами, кодирующими мышечные протеины: OBSCN, DYNC2H1 и MYLK.

Ген MYLK также вовлечен в развитие семейного расслоения грудного отдела аорты, а ген RNF213 ассоциирован с развитием болезни Моямоя – хронического прогрессирующего заболевания сосудов головного мозга.

Результаты первого полногеномного исследования свидетельствуют о наличии локуса в 6 хромосоме, сопряженного с ФМД и другими сосудистыми поражениями типа утолщения комплекса интима-медиа или изменения соотношения артериальной стенки к просвету сосуда. Генетические исследования имеют большую перспективу у пациентов с ФМД, что важно, как в идентификации лиц с высоким риском осложнений, так и в определении необходимости наблюдения за ними.

Обновленные рекомендации Европейского консенсуса по ФМД

В 2015 году были опубликованы рекомендации по диагностике и лечению ФМД.

Их ключевым положением стал скрининг ФМД почечных артерий у пациентов младше 30 лет с артериальной гипертензией, особенно, у женщин.

В последней версии документа эксперты увеличили возраст для скрининга ФМД у женщин до 50 лет, что отвечает среднему возрасту диагностики заболевания по данным французского и американского регистров.

В качестве метода скрининга предпочтение отдается допплерометрии почечных артерий, при этом наилучшим методом визуализации остается КТ-ангиография, особенно при подозрении на дистальное поражение и выявлении ФМД в отсутствии гемодинамических изменений.

Эксперты предлагают использовать классификацию ФМД, предложенную Savard, с терминами «мультифокальный» и «унифокальный», но не нерегулярность или стеноз, чтобы обратить внимание клиницистов на системность сосудистого поражения.

Учитывая частое сочетание ФМД почечных и сонных артерий у больных гипертонией и цервикальной ФМД, необходимо обследовать артерий почек, и, наоборот, в случае почечной ФМД исключить поражение каротидных и церебральных артерий. У перенесших СРКА важно визуализировать почечные и церебральные артерии, в первую очередь, для исключения аневризм.

Эксперты обращают внимание, что при рецидиве стеноза артерии после двух ангиопластик, хирургическое вмешательство является методом выбора и позволяет снизить риск воспаления и фиброза артерий.

A.Persu, P.Van der Niepen, Е.Touzé, S.Gevaert, E.Berra, P.Mace, P-F.Plouin, X.Jeunemaitre/ Revisiting Fibromuscular Dysplasia// Hypertension//hyper.ahajournals.org/content/68/4/832

Перевод Юлии Евсютиной  

Источник: //mirvracha.ru/article/fibromuskulyarnaya_displaziya_initsiativa_yevropeyskogo_obshchestva_gipertonii

БолезниНет
Добавить комментарий