Миелома костей

Миелома костей: признаки, симптомы и лечение

Миелома костей

Под миеломой костей специалисты подразумевают опухолевую патологию, которая близка к лейкозу, развивается в костном мозге и поражает плазмоциты. На практике чаще всего диагностируют миелому костей позвоночника, а также грудной клетки, костей черепа, таза либо ребер.

В некоторых случаях новообразование выявляется в длинных трубчатых костях. Оно представляет собой некий узел, диаметр которого может достичь 10-12 см.

Подавляющее число пациентов с диагностированной миеломой включает пожилых людей в возрасте, старше 50 лет и преимущественно мужского пола.

Причины онкологического заболевания

Если говорить о классификации миеломной патологии, то тут в зависимости от распространенности и типа заболевания выделяют локальную узловую и генерализованную формы патологи.

В первом случае наблюдается локализация новообразования в костях в виде единичного очага поражения.

В случае же развития генерализованной формы заболевания происходит поражение красного костного мозга, как правило, позвоночника, длинных трубчатых либо плоских костей.

На сегодняшний день ученым так и не удалось установить точную причину развития миеломной болезни костей. Однако, существует ряд факторов, которые способны спровоцировать патологический процесс:

  • возраст пациента — среди больных с диагностированной миеломой доля более молодого возраста составляет лишь 1% от всех установленных случаев;
  • радиационное облучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • принадлежность к той или иной расе. Как показывает результаты проведенных статистических исследований, миелома чаще всего диагностируется у афроамериканцев;
  • занятость в горнодобывающей либо нефтяной промышленности;
  • нарушения ДНК патологического характера.

Признаки миеломной болезни

На начальном этапе заболевание никак себя не проявляет. В дальнейшем у больных начинают проявляться неспецифические признаки онкологического заболевания костей, включая общее состояние слабости, повышенная утомляемость, шаткая походка, понижение физической активности, снижение либо отсутствие аппетита, потеря массы тела, ощущение тошноты и рвота.

Ключевым признаком заболевания является болевой синдром, проявляющийся в костях. В подавляющем числе случаев боль со временем нарастает и плохо отвечает на прием обезболивающих средств.

Зачастую боль ощущается в поясничной и дорсальной зонах позвоночника.

В дальнейшем, по мере развития патологического процесса наблюдается процесс оседания тел позвонков, вследствие чего рост человека сокращается на несколько сантиметров.

По причине того, что кость в крови рассасывается, наблюдается повышение уровня кальция в крови. Это приводит к росту объема выделяемой урины, вследствие чего организм обезвоживается. Помимо того, высокий уровень кальция провоцирует появление ощущения тошноты и рвоты у пациентов.

По мере того, как развиваются злокачественные клетки, процесс созревания красных клеток в крови нарушается. Это приводит к проявлению таких признаков заболевания, как бледные кожные покровы, одышка, головные боли, а также слабость и утомляемость.

Среди пациентов с диагностированной миеломой костей довольно часто наблюдается обострение инфекционных заболеваний. На ранних этапах, как правило, обостряются заболевания дыхательных путей.

На более поздних этапах развития недуга обостряются инфекции мочевыводящих путей.

По мере развитии заболевания у пациентов случается дефицит тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, что проявляется, например, в усиленном менструальном либо носовом кровотечении.

Диагностика и лечение патологии

Диагностика состояния пациента на начальном этапе проводится на базе первичного осмотра и сбора анамнеза. На базе первичных результатов могут быть назначены следующие исследования:

  • пункция костного мозга;
  • рентген;
  • магнитно-резонансная томография скелета пациента для выявления очагов поражения.

Что касается лечения, то в ситуации, когда наблюдается медленное течение заболевания, и оно не привело к развитию гиперкальциемии, врач откладывает химиотерапию и лишь постоянно отслеживает состояние пациента.

Лишь когда у больного начинают проявляться соответствующие симптомы, свидетельствующие о прогрессировании заболевания, больной проходит химиотерапию.

Помимо того, предпринимаются терапевтические меры, направленные на коррекцию уровня кальция в крови.

Хирургическое вмешательство показано лишь для устранения больших опухолей и для того, чтобы зафиксировать хрупкие кости.

Прогнозы при миеломной патологии

При данной патологии прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев пациенты с таким диагнозом не живут более 5 лет от того момента, когда был поставлен диагноз.

Все терапевтические манипуляции направлены в данном случае на то, чтобы продлить жизнь больного.

Таким образом, при миеломной патологии для человека огромное значение имеет квалифицированная медицинская помощь и уход, что позволит поддерживать качество их жизни на должном уровне.

Источник: //OnkologPro.ru/cancer/mieloma-kostej.html

Миелома костей (Плазмоцитома): признаки, диагностика, лечение , прогноз

Миелома костей

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C90

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина.

Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови.

В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.
  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.
  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.
  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.
  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.
  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности
  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях
  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

На фото: Очаг костной деструкции черепа при миеломе

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Патологический перелом при миеломе костей

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.
  • Первичный осмотр больного.
  • Применение физикальных методов обследования.
  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.
  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.
  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

На фото: Игла для биопсии костного мозга

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.

Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.

Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.

Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.

Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Химиотерапия при миеломе

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.
  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.
  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники). Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток. Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.
  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: //ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Миелома костей

Миелома костей

Общая информация о миеломе костей

Разновидности и причины

Клиническая картина заболевания

Диагностика и лечение

Диагноз, связанный с обнаружением злокачественных опухолей, например, миелома костей, звучит пугающе. И многие, не зная некоторых особенностей данной патологии, просто впадают в панику. Но на самом деле всегда можно что-то исправить, если вовремя обратиться за помощью.

Что собой представляет онкологическое поражение костей?

Данная патология относится к разряду злокачественных заболеваний. Она развивается в губчатой ткани, которая представляет собой костный мозг.

Миелома твердых элементов позвоночника и других элементов скелета проявляется тем, что образуются аномальные плазматические клетки. Они в свою очередь являются разновидностью белых кровяных телец, вырабатывающих антитела в нормальном своем состоянии для борьбы с инфекциями.

Когда же происходит неконтролируемое деление единиц строения, то это негативно отражается на деятельности костного мозга в целом.

А начинается все с одной клетки, которая под воздействием генетических факторов неконтролируемо делится до тех пор, пока не образуется группа с генетическим дефектом. По причине того, что они вырабатывают белка намного больше, чем этого требует организм, кровь начинает сгущаться.

Интересно! По концентрации белка в крови определяется эффективность лечения миеломы костей. Кстати, данная патология чаще всего встречается среди особ мужского пола, находящихся в пожилом возрасте.

Классификация и способствующие факторы развития рака

Онкологическое заболевание костей делится на несколько типов, это определяется клеточным составом опухоли и механизму развития. По первому показателю патология может быть:

  • очаговой;
  • диффузной, т.е. множественной;
  • комбинированной – диффузно-очаговая форма.

Множественная миелома характеризуется тем, что раковые клетки распространяются по всему организму, поражая его одновременно в разных частях.

Если рассматривать строение образованной опухоли, то она может расцениваться, как:

  • плазмоцитарная;
  • полиморфная;
  • плазмобластная;
  • мелкоклеточная.

На сегодняшний день, довольно часто встречается поражение плазматических клеток костей черепа. Но, несмотря на распространенность онкологического заболевания, точные причины до сих пор не выявлены. За все время исследований, удалось определиться только с некоторыми факторами риска. К ним относится:

  1. возраст человека более 65 лет и его принадлежность к мужскому полу;
  2. афроамериканская раса;
  3. генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям.

Предполагается, что мутирование плазматических клеток, вызывающее поражение губчатых костей различной локализации, может быть спровоцировано патологиями типа моноклональная гаммапатия, одиночная плазмоцитома.

Как распознать патологию вовремя?

Уже ни для кого не секрет, что эффективность лечения рака зависит от стадии развития, на которой он был обнаружен. Поэтому, для того, чтобы не пропустить серьезные нарушения, происходящие в организме, нужно знать симптомы миеломы костей.

Важно! Данная патология опасна тем, что может развиваться абсолютно без каких-либо клинических проявлений. Чаще всего, ее самым первым признаком является повышение СОЭ в крови, но для этого нужно сделать анализ.

Итак, клиническая картина ракового поражения костей, следующая:

  • пораженные кости начинают сильно болеть;
  • часто наблюдаются их переломы и разрушения, к тому же оседают позвонки, а это приводит к сдавливанию спинного мозга;
  • развиваются фоновые патологии инфекционной природы, что происходит на фоне сниженного иммунитета;
  • больной заметно худеет и слабеет, а его кожа становится бледной.

Анализы при миеломе костей показывают большую концентрацию белка, а он затрудняет вывод лишней жидкости из организма, соответственно, увеличивается нагрузка на почки.

Общее сгущение крови провоцирует образование тромбов, а, следовательно, увеличивается риск инфаркта, инсульта. Повышенная вязкость кровяной жидкости проявляется общей усталостью, частыми головными болями, нарушениями работы зрительного аппарата, онемением и «мурашками».

У больных с таким диагнозом может быть поражена сетчатка глаза, а также ощущаться покалывания в кистях и стопах.

Такой признак онкологии костей, как выведения из них кальция, проявляется тошнотой и рвотой, сонливостью и даже развитием тяжелейшего состояния, угрожающего летальным исходом.

Терапия заболевания

Внимание! Прогноз миеломы костей в первую очередь зависит от стадии ее развития, наличия фоновых заболеваний, и самое главное – от адекватности и своевременности лечения. В виду этого, принимать решения относительно того, что и как делать, должен только врач.

Основным методом диагностики миеломы является лабораторный анализ крови, отражающий:

  • повышенный уровень кальция;
  • анемию;
  • избыток креатинина и белка, что сочетается с низким уровнем альбумина.

Также на содержание белка может исследоваться моча. В качестве дополнительных процедур могут проводиться тесты.

  1. Электрофорез сыворотки белка – аббревиатура SPEP, вместе с иммуноэлектрофоретическим анализом белков кровяной сыворотки (IFE).
  2. Иммуноэлектрофорез и электрофорез белка, содержащегося в моче (UFE и UPEP).

Если почитать о миеломе костей на форумах, то можно понять, что к лечению каждого больного осуществляется индивидуальный подход, принцип которого зависит от стадии развития и степени распространенности патологии.

А начинается все с медикаментозной терапии с использованием определенных препаратов и их комбинаций.

Речь идет о медикаментах, с такими действующими веществами, как доксорубицин, мельфалан, циклофосфамид, помалидомид, бортезомиб, талидомид, леналидомид и винкристин.

Одним из эффективных методов лечения является пересадка стволовых клеток аутологичного типа. Они берутся у человека после того, как он был подвергнут индукционной терапии. Однако более эффективным в сравнении с трансплантацией является химиотерапия, способная убить большую часть раковых клеток. Часто вместе с ней назначается терапия кортикостероидами, а также интерфероном.

Радиотерапия также относится к одному из способов лечения рака костей. Практика показывает, что направление энергетического пуска на поврежденные кости – довольно эффективная процедура. Учитывая чувствительность патогенных организмов к радиации, они разрушаются. В результате, ослабленный орган немного восстанавливается, а боль стихает.

При условии своевременного обращения за квалифицированной помощью можно не допустить таких осложнений, как:

  • боли в спине;
  • почечная недостаточность;
  • снижение костной массы.

Источник: //HiMedical.ru/article/mieloma-kostey

Миелома костей: симптомы, прогноз, множественная миелома кости, солитарная миелома черепа

Миелома костей

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови.

Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями.

При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

  • Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
  • Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
  • Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
  • При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

  • Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
  • Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
  • Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса.

При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы).

В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Лабораторные исследования

  • В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
  • В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
  • Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
  • Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр.

Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса.

Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного.

Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона.

Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах.

Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения.

Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов.

С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу.

В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
  2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
  3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
  4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Источник: //www.euroonco.ru/mieloma/mieloma-kostej

Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Миелома костей
Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность.

В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация.

У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

  • Сохранение оптимальной массы тела.
  • Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
  • Отказ от вредных пристрастий.
  • Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

Рентгенологические формы

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет.

Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет.

У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

Источник: //neuro-orto.ru/bolezni/perifericheskaya-nervnaya-sistema/mielomnaya-bolezn-simptomy.html

БолезниНет
Добавить комментарий