Мошоночная лимфедема

Лимфостаз и лимфедема мошонки – диагностика и хирургическое лечение в Инновационном сосудистом центре

Мошоночная лимфедема

Лимфедема мошонки — это заболевание, вызванное непроходимостью, отсутствием или недоразвитием лимфатических сосудов, расположенных в мошонке. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным, причем наиболее распространенной причиной приобретенной формы является инфекция.

Лимфатическая система включает в себя капилляры и узлы, по которым лимфа движется к лимфатическим узлам. При повреждении лимфатических путей, лимфа накапливается в одном месте и возникает отечность тканей. Происходит нарушение баланса между поступлением и оттоком жидкости. Возникает лимфедема.

При этом состоянии вся мошонка становится чрезвычайно большой, так как в ней накапливается лимфатическая жидкость. В конце концов кожа мошонки меняется (становиться более грубой и часто воспаленной), и пенис закрывается внутри ткани. У многих пациентов мошонка увеличивается настолько, что препятствует ходьбе. 

Лимфедема мошонки и пениса — состояние, приводящее к прогрессивному их увеличению, вызывающее значительный дискомфорт для пациентов.

В дополнение к изменению внешнего вида, прогрессирование состояния делает невозможным половое сношение и ухудшает возможность мочеиспускания в положении стоя, а так же надлежащую гигиену промежностной области.

Это приводит  к неприятным и повторяющимся эпизодам кожных инфекций, гнойному воспалению подкожной клетчатки и лимфангиту, что усугубляет состояние пациента и наносит серьезный ущерб качеству жизни и самооценке.

Лечение лимфедемы мошонки в нашей клинике

В Инновационном сосудистом центре занимаются лечением лимфедемы с 2007 года. В нашем арсенале реконструктивно-пластические операции при лимфедеме мошонки, с применением перемещенных лоскутов на сосудистой ножке. После радикальной операции лимфедема мошонки уже не рецидивирует. Функции мужской мочевыделительной и половой сферы восстанавливаются.

Причины заболевания

Отек мошонки может иметь много причин. Какова бы ни была причина, это сложное заболевание, которое очень часто приводит к  физическим, эмоциональным и социальным проблемам для пациентов. В зависимости от причин и механизмов развития лимфедему мошонки делят на два вида.

Первичная лимфедема, поражающая только мошонку, встречается редко.

Её можно заметить с самого рождения (болезнь Милроя) или во время подросткового возраста, и по мере того, как человек растет, вовлеченная лимфатическая система становится слабой, а отёк становится намного более очевидным. Основными причинами первичной лимфедемы является то, что лимфатические сосуды отсутствуют, уменьшаются в количестве или просто не работают.

Вторичная лимфедема мошонки встречается чаще. В Африке, Индии и других тропических странах часто наблюдается раздувание половых органов из-за инфекционных заболеваний, таких как филяриоз. Это может привести к слоновости пениса и мошонки.

В западном мире большинство генитальных отеков развиваются после травм или операций по поводу онкологических заболеваний брюшной полости.

Лучевая терапия лимфатических узлов в области паха или брюшной полости также может вызывать данное заболевание.  Считается также, что у пациентов, страдающих ожирением, повышенный риск развития отечности мошонки из-за большего давления на пах большого живота. Кроме того, причиной может послужить:

  • сдавление лимфатических или венозных сосудов
  • внутрибрюшная опухоль
  • асцит
  • тромбофлебит
  • сифилис
  • обморожение
  • стрептококковая инфекция
  • грыжа
  • гидроцеле (водянка оболочек яичка).

Стадии заболевания

Этап 0 (скрытый): лимфатические сосуды повреждены, но это пока ещё никак не проявляется. Транспортная способность лимфосистемы по-прежнему достаточна для удаления лимфы. Лимфедемы нет.

Стадия 1 (спонтанно обратимая): при нажатии кончиками пальцев на кожу появляется ямка, но она быстро возвращается в нормально состояние. Обычно при пробуждении утром пораженный участок имеет нормальный или почти нормальный размер.

Стадия 2 (спонтанно необратимая): ткани мошонки теперь имеют губчатую консистенцию, при нажатии кончиками пальцев на пораженную область ямки не остается. Развивается фиброз (разрастание соединительной ткани и образование рубцов). Это знаменует начало затвердевания кожи и увеличение размера мошонки.

Этап 3 (элефантиаз или слоновость): На этом этапе отёк необратим, и обычно пораженная область очень велика. Кожа жесткая (фибротическая), бородавчатая.

Осложнения

  • Проблемы с мочеиспусканием. Сильный отёк заставляет пенис убираться в мошонку. Это явно вызывает проблемы с мочеиспусканием и сексуальной активностью.
  • Изменения кожи. Они легко видны при отеках гениталий. Плотные комки, сухая, шелушащаяся кожа (гиперкератоз) или бородавчатые пузыри (папилломатоз) действительно возникают по мере прогрессирования отека.
  • Лимфорея. Возникает, когда давление в ткани увеличивается и вызывает утечку жидкости из тонкого слоя кожи. Лимфорея может продолжаться в течение нескольких дней или недель и несет высокий риск развития инфекций. Это может быть очень неприятно для пациентов, поскольку некоторые из них должны носить гигиенические прокладки для поглощения жидкости.
  • Сексуальная дисфункция. Происходит по мере увеличения отека. У мужчин импотенция или болезненные эрекции препятствуют половому акту.
  • Лимфедема мошонки вызывает эмоциональный и физический дискомфорт и трудности с гигиеной. Иногда мошонка становится настолько опухшей, что пациент испытывает трудности с ходьбой. По мере увеличения лимфедема может включать и области расположенные выше.
  • Нарушение кровоснабжения кожи мошонки отеком может привести к образованию трофических нарушений, некроза тканей и развитию инфекции.
  • Травмирование отечной мошонки приводит к лимфотечению и образованию трофических язв.

Прогноз заболевания

Хроническая мошоночная лимфедема — заболевание, которое не лечится. Повреждение лимфатической системы невозможно восстановить. Консервативная терапия абсолютно неэффективна.

Исправить данное состояние возможно только при сложном хирургическом лечении с использованием реконструктивно пластических операций. После операции заболевание не рецидивирует.

Источник: //angioclinic.ru/zabolevaniya/limfedema-moshonki/

Лимфедема – Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Мошоночная лимфедема

Лимфедема представляет собой заболевание, сопровождающееся отечностью мягких тканей.

  Развитию данного патологического состояния способствует нарушение работы лимфатической системы, представленной в организме лимфатическим узлами и сосудами.

Чаще всего встречается лимфедема нижних конечностей, обусловленная нарушением тока жидкости по лимфатическим сосудам ног. 

:

Лимфедема причины

В зависимости от этиопатогенеза патологического процесса выделяют следующие виды заболевания:

  • первичная лимфедема – является врожденным заболеванием и проявляется обычно в детском или подростковом возрасте;
  • вторичная лимфедема – представляет собой приобретенное заболевание, развивающееся под воздействием инфекционных, травматических и других факторов.

Одной из часто встречающихся форм заболевания является мошоночная лимфедема.

Причиной развития этого патологического процесса может становиться наличия внутрибрюшной опухоли, асцита, сдавливающих лимфатические сосуды мошонки.

Лимфедема мошонки может являться следствием развития такого паразитарного заболевания как филяриоз. Гораздо реже встречается идиопатическая лимфедема, носящая название болезни Милроя.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лимфедема симптомы

Наиболее часто встречающейся формой патологического процесса является лимфедема конечностей,  проходящая в своем развитии несколько стадий.

  • 1 стадия – характеризуется практически бессимптомным течением, не заставляющим больного обращаться за медицинской помощью. Возможно появление легкой отечности конечности, усиливающейся к вечеру. Болевые ощущения отсутствуют.
  • 2 стадия – проявляется постоянным мягким отеком  мягких тканей. Конечность значительно увеличивается в объеме к вечеру и практически возвращается к исходному состоянию к утру. Возможно появление болевых ощущений.
  • 3 стадия – характеризуется развитием фиброзно-склеротических изменений в пораженной конечности. Ткани становятся плотными на ощупь, а больного  начинают беспокоить болевые ощущений. Активные движения в конечности становятся невозможными. 

↑  | Обращение на лечение ↓

Лимфедема диагностика в Израиле

Для обследования пациентов с признаками лимфедемы используется ряд лабораторных и инструментальных методов диагностики.

  • Лимфангиография – при проведении этого рентгенологического исследования контрастное вещество вводится в лимфатические сосуды конечности. Изучение полученных снимков позволяет судить об уровне обструкции лимфатических путей.
  • Лимфосцинтиграфия – является современным методом исследования, основанным на использовании радиофармпрепаратов. Такие средства, содержащие радиоактивные вещества, вводятся в организм пациента, после чего накапливаются в лимфатической системе. Лимфосцинтиграфия позволят установить причину закупорки лимфатических сосудов.
  • Дуплексное сканирование – это одна из разновидностей ультразвукового исследования, дающая возможность определять отклонения в скорости тока лимфы и определять препятствия в лимфатических сосудах.
  • Компьютерная томография – проводится с целью получения послойных рентгеновских снимков пораженной области.
  • Магнитно-резонансная томография – используется для уточнения характера патологических изменений в зоне развития лимфедемы.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лимфедема лечение

При таком серьезном заболевании как лимфедема, лечение должно быть грамотным и комплексным. Программа терапии определяется в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая особенности течения заболевания в каждом конкретном случае.

  • Диета – при появлении признаком лимфедема не лишней будет консультация с опытным диетологом, который поможет составить программу питания, исключив из рациона продукты, способствующие задержке жидкости в организме.
  • Лечебная физкультура – регулярное выполнение правильно подобранного комплекса физических упражнений позволяет нормализовать процессы лимфо- и кровотока в пораженной области.
  • Медикаментозное лечение – большинству больных с лимфедемой показан прием диуретических, антитромботических, противовоспалительных и десенсибилизирующих лекарственных средств. При угрозе развития инфекционных осложнений рекомендуется начать курс антибиотикотерапии.
  • Лимфодренажный массаж – этот метод воздействия позволяет освободить конечность от скопления большого количества межклеточной жидкости и усилить отток крови из области поражения. Для получения выраженного эффекта рекомендуется курсовое проведение ручного лимфодренажного массажа. В зависимости от клинической картины у данного больного используются методики транспортного и абсорбционного мануального массажа. В результате удается не только повысить скорость кровотока в зоне развития патологического процесса, но и предупредить развитием фиброзных изменений в пораженных тканях.
  • Бандажирование – эта методика лечения заключается в использовании эластичного бинтования для предупреждения скопления большого количества межклеточной жидкости в пораженной области. В зависимости от локализации лимфедемы могут использоваться компрессионные чулки, колготки, пояса и другие приспособления.
  • Прессотерапия – в основе данного метода лечения лимфедемы лежит использование аппаратного воздействия высокого давления на пораженную область. При лимфедеме различной локализации используются специальные манжеты для воздействия на голову, живот, конечности или костюмы для оказания давления на все тело пациента.  Через воздуховоды манжеты наполняются воздухом, находящимся под высоким давление. Сдавливание отечных тканей оказывает сосудорегулирующее, лимфодренажное, спазмолитическое и дезинтоксикационное воздействие.
  • Физиотерапевтическое лечение – наилучшего результата при лимфедеме позволяют добиться такие методы физиотерапевтического воздействия как магнитотерапия, лазеротерапия, электрофорез, фонофорез, амплипульс-терапия, ультрафиолетовое облучение крови.
  • Хирургическое лечение – к выполнению оперативного вмешательства при лимфедеме прибегают на поздних стадиях развития заболевания при выраженном разрастании фиброзной ткани. При проведении хирургического лечения выполняется иссечение части  пораженных мягких тканей, что позволяет облегчить состояние пациента.

↑  | Обращение на лечение ↓

Лечение лимфедемы в Израиле

Лимфедема, фото которой может смутить неподготовленного зрителя, поддается эффективному лечению в клиниках Израиля:

  • высокое мастерство и многолетний опыт работы лечащих врачей;
  • качественное обследование пациентов с применением современных диагностических методик;
  • использование эффективных методов физиотерапевтического воздействия;
  • действенная поддерживающая терапия;
  • индивидуальный подход к каждому клиническому случаю.

Лимфедема нижних конечностей, лечение которой является достаточно тяжелой задачей, требует своевременного обращения за высококвалифицированной медицинской помощью.

↑  | Обращение на лечение ↓

Доктора отделения лечения лимфедемы

Источник: //www.cancertreatments.ru/vidy-raka/limfedema/

Слоновость мошонки

Мошоночная лимфедема

Слоновость мошонки – это хроническая патология, обусловленная нарушением дренажной работы лимфатической системы, приводящим к массивному отеку скротальной кожи, клетчатки, межуточной ткани. Основные симптомы – увеличение мошонки и изменение кожных покровов: гиперпигментация, кератинизация, сухость.

Пациент предъявляет жалобы на чувство распирания, страдает сексуальная функция. Диагностика включает МРТ (КТ) малого таза, УЗИ, лимфосцинтиграфию, лабораторные тесты.

При обратимом процессе возможна консервативная терапия, в запущенных случаях выполняют операцию, направленную на удаление пораженной кожи с последующей пластикой.

Слоновость мошонки (элефантиаз) – редкое заболевание в клинической андрологии. Чаще лимфостазу подвержены конечности, но встречается и слоновость наружных гениталий.

Паразитарная форма при филяриатозе регистрируется в эндемичных районах Африки, Юго-Восточной Азии, тропических, субтропических зонах Южной Америки и Карибского бассейна. Врожденный элефантиаз половых органов крайне редок и изолированно практически не выявляется.

Вторичная слоновость мошонки связана с ИППП, другими заболеваниями и травмами мошонки. Особенность элефантиаза мошонки – постепенное прогрессирующее течение.

Слоновость мошонки

Патологический процесс обусловлен лимфостазом и воспалительно-дистрофическими изменениями в прилегающей жировой клетчатке, коже, интерстициях.

Первичная слоновость развивается из-за врожденных пороков строения лимфатических путей, например, на фоне синдрома Мейгса.

Вторичные поражения лимфоидного аппарата происходят под воздействием какого-либо альтерирующего фактора и приводят к приобретенному элефантиазу. Состояния, которые могут осложниться слоновостью:

  • Инфекции, передающиеся половым путем. Венерическая гранулема (донованоз), паховый лимфогранулематоз рассматриваются как основные половые инфекции, при которых поражается лимфатический аппарат. Заражение чаще происходит в период пребывания в странах с тропическим климатом. Перед увеличением мошонки в размерах характерно появление гранулем (язвочек с прозрачным или серозно-гнойным экссудатом) в области гениталий.
  • Прочие инфекционные заболевания. Внелегочная форма туберкулеза, персистирующее рожистое воспаление могут привести к повреждению лимфатических путей. Лимфаденит, лимфангит, сопровождающие воспаление любого генеза (стрептококковая инфекция, пиодермия, целлюлит кожи), часто протекают с нарушением лимфодренажной функции, отеком.
  • Травматизация. Обструкция лимфатических сосудов часто развивается после ранений, укусов или ожогов данной области, прохождения лучевой терапии. Слоновость может быть осложнением операций на органах мошонки или малого таза, особенно, выполненных по поводу удаления злокачественных опухолей с регионарной лимфодисекцией. Неадекватный отток лимфы на фоне рубцевания с фиброзом постепенно деформирует сосуды, в результате чего они разрываются, а жидкость депонируется в коже, подкожно-жировой клетчатке.
  • Сдавление лимфатических путей. При прогрессировании онкологического процесса с компрессией сосудов размер мошонки увеличивается, что связано с формированием отека, нарастанием лимфогенной недостаточности. Новообразованиями, выявляемыми в областях хронического лимфостаза, являются плоскоклеточный рак, саркома Капоши, В-клеточная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Аналогичные изменения происходят при росте и метастазировании опухолей, локализованных в малом тазу.

Предназначение лимфатической системы – возвращение белков, липидов, воды из интерстициальной ткани во внутрисосудистое пространство.

При нарушении оттока лимфы (обструкция, компрессия, воспаление, врожденные пороки лимфатической системы) экстраваскулярная ткань содержит большое количество белка, из-за чего повышается осмотическое давление. Этот процесс способствует депонированию жидкости.

На фоне изменений запускается воспалительная реакция и пролиферация фибробластов, которые продуцируют коллаген. Активность макрофагов увеличивается, что приводит к разрушению эластичных волокон и образованию фибросклеротической ткани.

При вовлечении венозных и артериальных сосудов нарушается трофика, присоединяется гипоксия.

Фиброзно-склеротические процессы в коже, прилегающей клетчатке и строме, недостаток кислорода, питательных веществ, фоновая иммуносупрессия приводят к видоизменению кожных покровов: они утолщаются, пигментируются, кератинизируются.

Прогрессирование венозной и лимфатической недостаточности осложняется появлением изъязвлений, эрозий, вторичным бактериальным или грибковым инфицированием. Травматизация лимфатических сосудов сопровождается лимфореей.

Единой систематизации патологического процесса нет, по степени выраженности болезни используют классификацию, в которой выделяют пять степеней слоновости:

  • Первая. Мошонка увеличена незначительно, кожные покровы отечны, не захватываются в складку. Кожный рисунок по типу булыжной мостовой.
  • Вторая. Увеличение мошонки значительно, достигает уровня средней трети бедра. Может присутствовать лимфорея. Лимфедема распространяется на пенис.
  • Третья. Определяется лимфедема или фибредема (фиброзно-склеротические изменения) мошонки, пенис находится снаружи или погружен в ее толщу. Мошонка ниже уровня нижней трети бедра.
  • Четвертая. Половой член скрыт в мошонке, при этом размеры кавернозных тел соответствуют возрасту. Происходит дальнейшее прогрессирование отека и фибропластического процесса. Увеличенная мошонка с видоизмененной кожей опущена до колена.
  • Пятая. Визуализируется фиброзно-склеротически измененная кожа. (фибредема), пенис полностью скрыт. Описаны случаи провисания мошонки до земли. Вес образования может достигать 20 кг и более.

Симптомы зависят от степени лимфостаза и патогенетического фактора. Начало заболевания определяется основной причиной. На начальном этапе мошонка несколько увеличена в размерах за счет хронического отека, при надавливании остается ямка.

При ИППП изначально присутствуют язвочки, папулы, подкожные узелки на половых органах, выделения из уретры.

В дальнейшем лимфатические узлы увеличиваются (локальная аденопатия), возможно абсцедирование по ходу лимфатических сосудов или лимфоузлов.

При филяриозной этиологии слоновости мошонки предшествуют повышение температуры с ознобом, легочные проявления (надсадный кашель), конъюнктивит, сыпь, эритема. Через 3-12 месяцев на фоне поражения лимфатического аппарата присоединяются боли в яичках и придатках, гиперемия, плотный отек кожи, гидроцеле. При реинвазии клинические проявления нарастают.

По мере прогрессирования фиброзно-склеротических процессов кожа мошонки становится грубой (твердой), внешне напоминает апельсиновую кожуру или булыжную мостовую, на ее поверхности появляются трещины, эрозии, ороговение, папилломатозные бляшки.

Из микроразрывов сочится лимфа желтого или соломенного цвета. Пациенты жалуются на ухудшение качества жизни, трудности с гигиеной; огромное образование не позволяет заниматься привычными делами, приводит к инвалидизации.

На поздних стадиях присутствуют симптомы дизурии, недержание мочи.

Острый процесс с повышением температурной реакции, выраженная слабость, потливость подозрительны на опухолевый генез поражения лимфатической системы (метастазирование), особенно, если рак простаты, мочевого пузыря или яичка был диагностирован ранее. Но эти же симптомы могут свидетельствовать о присоединении вторичной микрофлоры. В этом случае появляются мокнутие, кожный зуд, желтые корочки и неприятный запах.

Слоновость мошонки у мужчин не позволяет вести половую жизнь, вызывает депрессивные расстройства. Пациенты с хроническим элефантиазом в течение 10 лет имеют риск развития лимфангиосаркомы, наиболее серьезного осложнения этого заболевания.

Последствия слоновости также включают рецидивы целлюлита, лимфангита, бактериальные или грибковые поражения, лимфангиоаденит. Из-за сложностей в уходе типичны рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, баланит, баланопостит.

Для персистирующей лимфедемы мошонки опасность представляет необратимое повреждение пораженной ткани с развитием некротического фасциита.

Слоновость мошонки на первой стадии редко служит поводом для обращения за медицинской помощью, так как выраженных болевых ощущений и изменений кожи нет.

После предварительной беседы, где выясняется семейный и эпидемиологический анамнез (поездки или проживание в опасных районах), начало и течение заболевания, уролог устанавливает план обследования.

Могут потребоваться консультации инфекциониста, онколога, хирурга. Диагностика включает:

  • Исследования визуализации. УЗИ мошонки и малого таза позволяют оценить состояние потенциально задействованных органов и структур. Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают при подозрении на опухолевую природу слоновости мошонки. Лимфосцинтиграфия обеспечивает общую визуализацию, с ее помощью можно выяснить степень обструкции.
  • Лабораторные исследования. Анализы крови на ВИЧ, онкомаркеры рака яичка и простаты, серология или ПЦР-диагностика на Chlamydia trachomatis и filariae могут быть полезны для установления причины элефантиаза. Изменения в общем анализе крови (нейтрофильный сдвиг, анемия) типичны для паразитарной инфекции. Оценка функциональных почечных проб может подтвердить почечную недостаточность.
  • Морфологическое исследование. Гистологическая картина видоизмененной кожи при слоновости включает гиперкератоз с зонами паракератоза, акантоза и диффузный отек с расширенными лимфатическими сосудами. При запущенных формах отмечается выраженный фиброз, очаги воспалительной инфильтрации.

Дифференциальную диагностику проводят с гидроцеле, проявлениями хронической сердечной и почечной недостаточности, раком яичек и пр. В сомнительных случаях возможна биопсия лимфоузла и участка хронического изъязвления. Мошонка может достигать гигантских размеров и при двусторонних паховых грыжах, что можно заподозрить пальпаторно и подтвердить с помощью ультразвукового сканирования.

Тактика ведения коррелирует с причиной. Имеет значение правильный уход за кожей (санация, увлажнение, смягчение), пациенту объясняют недопустимость дополнительного травмирования кожных покровов. Вторичная слоновость мошонки подразумевает надлежащее лечение основной патологии, чтобы уменьшить лимфатическую обструкцию. Для нормализации состояния может использоваться:

  • Консервативная терапия. Если слоновость гениталий не достигла необратимых проявлений (1-2 стадия), возможно консервативное лечение. Назначают антибиотики с учетом чувствительности, противопаразитарные средства, бензопироны, ретиноиды (нормализуют кератинизацию и уменьшают воспалительные и фиброзные изменения). Мочегонные препараты могут помочь при сердечно-сосудистой и почечной декомпенсации с скротальным отеком. Медикаментозное лечение на продвинутых стадиях слоновости с фибредемой малоэффективно и применяется преимущественно для подавления инфекции перед планируемой операцией и после нее для профилактики осложнений.
  • Хирургическое вмешательство. Объем операции зависит от выраженности процесса, 3-5 стадия подразумевает хирургический подход. Может быть выполнена неполная ампутация (резекция) мошонки – инцизия пораженной кожи, сохранение полового члена, яичек и придатков с последующей пластической реконструкцией дефекта аутотрансплантантом. В запущенных случаях показана тотальная ампутация с выделением структур и помещением их в подкожно-жировую клетчатку промежности или подкожный карман паховой области. В дальнейшем выполняется пластика. У пожилых людей с иммуносупрессией возможна билатеральная орхифуникулэктомия.

Прогноз зависит от стадии слоновости и ее причины. При злокачественном заболевании, осложненном лимфедемой, исход определяется стадией новообразования и эффективностью основной терапии. После операции возможно восстановление сексуальной функции и фертильности. Слоновость гениталий без лечения быстро прогрессирует и может привести к инвалидности.

Профилактика подразумевает отказ от случайных половых связей (использование презерватива).

Для пациентов с лимфаденэктомией и операциями на органах малого таза и мошонки важно соблюдать физическую активность, способствующую сохранению дренажной функции лимфатической системы.

Риск паразитарной инфекции можно уменьшить, если после возвращения из эндемичной зоны обследоваться на филяриатоз, а во время пребывания использовать защитные москитные сетки и инсектициды.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_andrology/scrotal-elephantiasis

Лимфедема нижних конечностей: лечение и причины

Мошоночная лимфедема

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

41697

Дата обновления: Февраль 2020

Лимфедема (лимфостаз) – патологическое накопление лимфатической жидкости в межклеточном пространстве различных частей тела. Лимфостаз может возникать вследствие как приобретенного нарушения транспорта лимфы, так и врожденного. Лимфедема чаще всего поражает нижние и верхние конечности. Заболевание может быть первичным или вторичным.

Что представляет собой лимфедема?

Лимфедема – патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области

Что такое лимфедема? Это видимое и ощутимое опухание части тела, которое возникает в результате застоя лимфатической жидкости.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфедема обозначается кодами I89.0, I97.2, Q82.0.

Лимфа – это бледно-желтая жидкость, содержащая плазму крови и некоторые белые кровяные клетки: лимфоциты. Лимфа течет через лимфатические сосуды и попадает в лимфоузлы, где она «отфильтровывается».

Нормальная функция лимфатических сосудов заключается в возвращении белков, липидов и воды из межклеточного пространства во внутрисосудистое; 40-50% сывороточных белков транспортируется по этому пути каждый день. Межклеточная жидкость способствует питанию тканей.

Около 90% жидкости возвращается в кровоток через венозные капилляры. Остальные 10% состоят из высокомолекулярных белков, которые слишком велики, чтобы легко проходить через венозные капиллярные стенки.

Поэтому белки перемещаются через многочисленные фильтрующие лимфатические узлы на пути к венозному кровообращению.

Отек, характерный для лимфедемы, возникает, когда движение лимфы в лимфатической системе нарушается: хронический лимфатический застой задерживает жидкость в межклеточной ткани, что приводит к развитию отека. Поврежденная часть тела может сильно измениться в размерах. Опухание ног и рук часто является результатом операции, в ходе которой потребовалось удалить лимфатические узлы.

Лимфедема возникает очень редко; женщины страдают примерно в 9 раз чаще, чем мужчины. Лимфедема обычно развивается у молодых людей в возрасте от 15 до 20 лет. Лишь примерно в 17% случаев лимфедема возникает после 35 лет.

Симптомы

Независимо от причины для любой лимфедемы характерны следующие симптомы: часть тела, пораженная лимфостазом, опухает и заметно увеличивается в размерах. Боль обычно не возникает при лимфедеме нижних или верхних конечностей.

На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно. Поэтому так важны профилактические обследования. Своевременное выявление болезни помогает предотвратить развитие осложнений различной степени тяжести.

Лимфедема может иногда иметь очень разную симптоматику в зависимости от основной причины. На основании клинических симптомов можно отличить первичную лимфедему (наследственную) от вторичной (приобретенной).

Первичная лимфедема часто распространяется по обе стороны пальцев ног и стопы.

Другим типичным проявлением первичной лимфедемы верхних и нижних конечностей считают признак Стеммера: пальцы принимают квадратную форму при давлении или нажатии на их поверхность.

В дальнейшем первичная лимфедема распространяется на ноги. Вся нога может изменить свою форму. Поврежденная кожа также подвержена инфекции.

Вторичная лимфедема имеет другие симптомы. Заболевание распространяется от плеча по направлению к руке или ноге. Вторичная лимфедема обычно возникает только с одной стороны тела. Последствия могут быть такими же, как и при первичной форме.

Причины

Основная причина развития патологии – блокада лимфатических узлов

Лимфедема верхних, а также нижних конечностей может иметь много разных причин. В большинстве случаев блокада лимфатических узлов приводит к увеличению лимфатического давления.

Из-за повышенного давления в сосудах лимфа из лимфатических каналов поступает в окружающие ткани. В редких случаях лимфедема вызвана измененным составом лимфы.

Другие причины включают повреждение генетической информации или общие заболевания, связанные с застоем венозной крови.

Первичная лимфедема развивается без очевидных причин или из-за мальформации (врожденной аномалии) лимфатической системы. В зависимости от причины первичная лимфедема может присутствовать от рождения или развиваться в течение жизни.

Первичная наследственная лимфедема вызвана наследственным расстройством развития. В результате у пациента имеется слишком мало лимфатических сосудов или они сильно деформированы, поэтому неспособны выполнять свою функцию. Первичная форма часто затрагивает ноги с обеих сторон и обостряется во время менструации у женщин.

Основные виды первичной лимфедемы:

  • наследственная лимфедема I типа (синдром Нонне-Милроя): врожденная аномалия лимфатической системы, которая вызывает врожденную лимфедему;
  • наследственная лимфедема II типа (синдром Мейжа): обычно развивается только в период полового созревания. Девочки страдают от заболевания гораздо чаще, чем мальчики. Другие симптомы включают карликовость, избыточный вес и умственную отсталость.

Первичная лимфедема, причину которой не удаётся выявить, возникает главным образом в результате изменений в лимфатических сосудах. Заболевание развивается в возрасте от 15 до 20 лет. В 50% случаев лимфедема ограничена одной ногой. Женщины более часто страдают от заболевания, чем мужчины.

Лимфедема, которая вызвана различными приобретенными причинами (например, заболеваниями, травмами) называется вторичной. Основные факторы риска развития вторичной лимфедемы:

  • травмы или растяжения руки, ноги, груди, а также шрамы различного происхождения;
  • удаление новообразования молочной железы (после мастэктомии);
  • ожирение: повышенный риск возникновения вторичной лимфедемы после удаления рака молочной железы при ожирении увеличивается на 40-60%.

Не только состояние после удаления рака молочной железы рассматривается как причина вторичной лимфедемы. Различные формы рака также могут играть определенную роль в развитии лимфедемы: болезнь Ходжкина или некоторые лейкозы.

Другие причины вторичной лимфедемы:

  • застой венозной крови;
  • воспаление лимфатических сосудов (так называемый лимфангит);
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • периферическая сосудистая хирургия;
  • липэктомия (удаление избытков жировой ткани);
  • ожоги;
  • укусы насекомых;
  • внешнее давление;
  • инфекция простого герпеса может вызвать лимфангит и результирующую лимфедему;
  • паразитарные заболевания(филяриоз и др.).

Диагностика

Комплексная диагностика поможет установить стадию заболевания, и назначить правильное лечение

Диагностика начинается с физического осмотра пациента и сбора анамнеза. При диагностировании важно различать две формы лимфедемы: первичную и вторичную. Первичную лимфедему ног можно диагностировать с помощью осмотра пальцев. В отличии от венозного отека пальцы имеют квадратную форму.

Особенно важным для диагностики первичной лимфедемы является так называемый знак Стеммера: кожу на тыле II пальца стопы невозможно собрать в складку.

Для постановки диагноза методы визуализации не требуются, но их можно использовать для оценки степени вовлеченности тканей в патологический процесс.

Основные исследования, которые рекомендовано выполнить при лимфедеме:

  • рентгенография для исключения аномалии костей;
  • компьютерная томография: при подозрении на злокачественные заболевания;
  • магнитно-резонансная томография;
  • лимфография с индоцианином зеленым;
  • ультрасонография: оценка лимфатических и венозных сосудов;
  • лимфосцинтиграфия: оценка лимфатической системы.

Поскольку вторичная лимфедема, в отличие от первичной формы и венозного отека, связана с заболеванием или повреждением тела, важно определить основную причину. При диагностике врач может также определить стадию заболевания: это важно для составления правильной схемы лечения.

На основании клинических симптомов различают 4 стадии лимфедемы. 1 и 2 стадии являются обратимыми: лимфедема может быть полностью устранена с помощью простых методов лечения. 3 и 4 стадии считаются необратимыми состояниями.

Основные стадии лимфедемы:

  • 1 стадия: отек не виден снаружи, но транспортная способность лимфатической системы уже снижена;
  • 2 стадия: отек конечности возникает преимущественно в вечернее время суток;
  • 3 стадия: начало пролиферации соединительной ткани (фиброз) и возникновения необратимых симптомов;
  • 4 стадия: аномальное опухание частей тела. В результате хронического лимфатического стаза очень сильно опухают ноги. Отек и изменения тканей необратимы, кожа утолщена и затвердевает.

Как проводится лечение?

При лимфедеме рекомендуется следовать некоторым правилам поведения: если у пациента 3 или 4 стадия болезни, успех терапии зависит от минимизации внешнего давления на различные участки тела.

Не рекомендуется надевать плотную или очень тугую одежду. Необходимо избегать травм там, где это возможно.

При первых признаках воспаления – покраснение, лихорадка или озноб – лучше сразу обратиться к врачу.

Первичная лимфедема

Если лимфедема вызвана наследственными причинами, понадобится комплексная терапия. Лечение включает:

  • лимфатический дренаж с помощью массажа тканей;
  • медикаментозную терапию;
  • аппаратную пневмокомпрессию и компрессионную терапию с использованием специальных повязок или долговременных компрессионных чулок;
  • гимнастику;
  • уход за кожей ног (или рук) для предотвращения язв или травм и последующего их инфицирования;
  • хирургическое вмешательство.

Дренаж помогает уменьшить блокаду в лимфатических узлах

Ручной лимфатический дренаж, который полезен против первичной лимфедемы, является формой массажа. Целью этого лечения является уменьшение блокады лимфатических сосудов. Массажист оказывает давление на кожу кончиками пальцев в направлении лимфатических сосудов, чтобы освободить заблокированную лимфу.

Лечение некоторыми лекарствами может быть полезно против первичной лимфедемы. Мочегонные средства (диуретики) полезны на начальной стадии болезни; однако важно, чтобы пациент не принимал их в долгосрочной перспективе. При рецидивирующем воспалении кожи может потребоваться длительное лечение антибиотиками.

Бензопироны (включая Кумарин и флавоноиды) представляют собой группу препаратов, которые оказались успешными при лечении лимфедемы. Бензопироны помогают уменьшить избыточную жидкость, уменьшают отечность, снижают температуру кожи и уменьшают количество вторичных инфекций.

Было установлено, что ретиноиды могут эффективно лечить хронические изменения кожи, вызванные лимфедемой 3 и 4 стадий. Считается, что эти методы лечения снижают кератинизацию кожи, воспалительные и фиброзные изменения.

Лактат аммония действует как увлажнитель при нанесении на кожу. Кроме того, препарат может уменьшить вероятность возникновения инфекционных кожных заболеваний на 50%. В лосьонах лактат аммония используется для уменьшения экземы и зуда.

Хирургическое лечение заключается в создании обходных путей оттока лимфы.

Вторичная лимфедема

Если у пациента вторичная лимфедема, лечение направлено на основную болезнь; например, если лимфостаз вызван злокачественной опухолью, требуется комплексная терапия. При лечении раковых заболеваний не используют непроверенные методы альтернативной медицины. Как правило, назначают химиотерапию, лучевую; лечение цитокинами или моноклональными антителами.

Прогноз и профилактика

Своевременное лечение поможет избежать развития патологии

Невозможно предотвратить развитие наследственной лимфедемы. Пациент может свести к минимуму риск возникновения приобретенной (вторичной) лимфедемы. Рекомендуется избегать избыточного веса, поскольку после терапии рака молочной железы существует повышенный риск развития вторичной лимфедемы. Риск снижается более чем на 40-60%, если индекс массы тела составляет менее 25.

Прогноз зависит от наличия осложнений основной болезни (при вторичной форме), стадии лимфедемы и состояния здоровья пациента. Первичная лимфедема обычно не прогрессирует: состояние стабилизируется после нескольких лет активности.

Пациенты с хронической лимфедемой в течение 10 лет имеют 10% риск развития лимфангиосаркомы – самого страшного осложнения этого заболевания. Пациенты с этой опухолью обычно имеют красновато-фиолетовое окрашивание кожи. Лимфангиосаркома очень агрессивна, требует радикальной ампутации вовлеченной конечности и имеет неблагоприятный прогноз.

5-летняя выживаемость при лимфангиосаркоме составляет менее 10%, при этом средняя выживаемость после диагноза составляет 19 месяцев. Эта злокачественная дегенерация чаще всего наблюдается у пациентов с синдромом Стюарта-Тривса.

Совет! Лечение лимфедемы народными средствами может принести больше вреда, нежели потенциальной пользы.

Перед употреблением любых народных рецептов рекомендуется консультироваться с врачом, поскольку ингредиенты могут взаимодействовать с принимаемыми препаратами и вызывать непредсказуемые и, в некоторых случаях, опасные для жизни побочные действия. Правильную и эффективную схему лечения с использованием традиционных методов назначит врач.

Источник: //limfouzel.ru/limfa/limfedema/

БолезниНет
Добавить комментарий